Management des multizentrischen Myoperizytoms in der maxillofazialen Region: Ein Fallbericht

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Zusammenfassung

Das Myoperizytom (MPC) ist eine seltene Art von gutartigem Neoplasma, das eine Ableitung von perivaskulären myoiden Zellen aufweist. In der englischen Literatur wurden etwa 115 Fälle gemeldet, der größte Teil der Literatur konzentriert sich jedoch auf die Beschreibung und Klassifizierung der Pathologie. Der hier vorgestellte Fall ist der einer 42-jährigen Frau mit chirurgischer Managementerfahrung mit multizentrischer MPC im maxillofazialen Bereich. Obwohl kleine MPC vollständig und leicht herausgeschnitten werden können, erfordert große MPC, insbesondere an bestimmten anatomischen Stellen, eine sorgfältige präoperative Vorbereitung.

© 2013 S. Karger AG, Basel

Einleitung

Das Myoperizytom (MPC), das aus perivaskulären myoiden Zellen stammt, ist eine Art gutartige Neubildung, die häufig fälschlicherweise als Sarkom diagnostiziert wird . Seine Klassifizierung und Terminologie war verwirrend. Im Jahr 1942 wurde das Hämangioperizytom (HPC) als Tumor beschrieben, der charakteristisch aus prallen, spindelförmigen Zellen besteht und unregelmäßige, dünnwandige, verzweigte Hirschhornblutgefäße aufweist . 1996 wurde vorgeschlagen, dass sich das kutane adulte Myofibrom mit HPC überschneidet, das aus Zellen mit morphologischen und immunhistochemischen Merkmalen von unreifen Perizyten oder Myoperizyten besteht. Später wurden drei HPC-ähnliche Tumormerkmale umfassend analysiert. Diese Mustertypen waren die der Myofibromatose bei Erwachsenen, des Glomangioperizytoms und des MPC; Diese drei Tumoren überschneiden sich in klinisch-pathologischen Merkmalen und es wurde angenommen, dass sie wahrscheinlich von perivaskulären myoiden Zellen abstammen (oder sich von diesen differenzieren) . Im Jahr 2002 kategorisierte die Weltgesundheitsorganisation MPC als myoperizytische Tumoren innerhalb von HPC-ähnlichen Neoplasmen . Erst 2006 konnten Mentzel et al. unterschied die Diagnose von MPC von Differentialdiagnosen anderer Neoplasmen wie Angioleiomyom und Myofibrom. Sie zeigten genau, dass MPC ein charakteristisches perivaskuläres, myoides Neoplasma der Haut und der Weichteile darstellt und dass sein histologisches Hauptmerkmal das Vorhandensein zahlreicher dünnwandiger Blutgefäße mit konzentrischer periluminaler Proliferation von eiförmigen, prallen, spindelförmigen und / oder runden myoiden Tumorzellen ist, die ein breites morphologisches Spektrum aufweisen. Andererseits ist die immunhistochemische Färbung für die Diagnose nützlich, und MPC ist charakteristisch immunreaktiv gegenüber SMA, MSA und h-Caldesmon, während Desmin normalerweise negativ ist .

MPC neigt dazu, bei Erwachsenen mittleren Alters in der Dermis und im subkutanen Bereich der distalen Extremitäten oder im Kopf-Hals-Bereich aufzutreten. Über 115 Fälle wurden berichtet; Der größte Teil der Literatur konzentriert sich jedoch auf die Beschreibung und Klassifizierung der Pathologie. Ziel dieses Fallberichts ist es, einen multizentrischen Fall in der maxillofazialen Region, einschließlich klinischer und radiologischer Merkmale, und Behandlungserfahrung. Diese Studie wurde von der Ethikkommission des Westchinesischen Krankenhauses für Stomatologie der Universität Sichuan genehmigt.

Fallbericht

Die Patientin war eine 42-jährige Chinesin mit einer 10-jährigen Vorgeschichte von langsam wachsenden Massen in der maxillofazialen Region. 1997 fand die Patientin eine Masse im hinteren Bereich ihres rechten Ohrs, und die Diagnose, die auf einer Biopsie der Masse beruhte, war lediglich ein gutartiger Tumor. Kurz nach der Exzision entstand eine weitere Masse, die sich allmählich unterhalb der rechten Ohrläppchenregion vergrößerte. Der Patient lehnte die Tumorentfernung aus Angst vor der Operation ab.

Seit die Patientin 2007 an die Abteilung für Kopf-Hals-Onkologie des Westchinesischen Krankenhauses für Stomatologie der Universität Sichuan überwiesen wurde, hatte sie leichte Schmerzen in der Masse der rechten Ohrspeicheldrüse. Die körperliche Untersuchung ergab eine Masse von etwa 6 × 5 cm im Bereich der rechten Ohrspeicheldrüse. Es war eine multinoduläre Läsion ohne Beweglichkeit und Empfindlichkeit und positiv für den positionsändernden Vergrößerungstest. Es gab keine Hinweise auf ein sensorisches Defizit oder eine Gesichtslähmung. Bei der Panoramaradiographie gab es eine kleine Deformität im rechten Ramus. Die Computertomographie (CT) zeigte multizentrische Weichteilmassen im Bereich der rechten Ohrspeicheldrüse, der Wange, der Fossa infratemporalis und der Parapharyngealräume; Diese Massen verstärkten sich peripher mit zentraler heterogen unregelmäßiger Nichtverstärkung nach Verabreichung eines Kontrastmittels (Abb. 1).

Abb. 1

CT-Scan. Multizentrische Weichteilmassen sind im Bereich der rechten Ohrspeicheldrüse und im rechten Parapharynxbereich zu sehen. Es gab eine kleine Deformität im rechten Ramus. a Vor Verabreichung eines Kontrastmittels. b Nach Verabreichung eines Kontrastmittels. Pfeile zeigen auf die Tumormassen.

Um den Blutverlust während der Operation zu reduzieren, wurden vor der Operation eine digitale Subtraktionsangiographie (DSA) und eine superselektive Embolisation durchgeführt. DSA offenbart Weichgewebe in der rechten Parotis-Region, mit einer reichlichen Blutversorgung von Ästen der rechten A. carotis externa. Mit einem Führungsdraht wurde eine 5F-Hülle verwendet, um die Subzweige der rechten A. carotis externa superselektiv zu katheterisieren und mit 550-750 um PVA-Partikeln zu embolisieren. Die Sofortangiographie nach Injektion zeigte eine Okklusion der Subzweige zum Fokus (Abb. 2).

Abb. 2

DSA. eine Weichteilmasse in der rechten Parotis, mit einer reichen Blutversorgung von Ästen der rechten A. carotis externa. Der Pfeil zeigt die abnormalen Blutgefäße an. b Die Angiographie unmittelbar nach der Injektion zeigt keine Visualisierung des Fokus. Der Pfeil zeigt das Verschwinden der abnormalen Blutgefäße an.

Unter Vollnarkose wurde die Masse in der rechten Ohrspeicheldrüsenregion ohne großen Blutverlust vollständig herausgeschnitten. Es war hellgelb und etwa 6 × 5 × 5 cm. Bei dem Versuch, andere Massen im parapharyngealen Raum zu entfernen, entfernten die Autoren den rechten Ramus und versuchten, durch die lateralen und medialen Pterygoidmuskeln zu gelangen. Leider gab es viel Blutverlust aus dem pterygoiden Venenplexus und zu diesem Zeitpunkt hatte der Gesamtblutverlust etwa 1.600 ml erreicht. Die Autoren mussten die Entfernung der anderen Massen im parapharyngealen Raum aufgeben. Der Patient erholte sich mit Ausnahme der rechten Gesichtslähmung ereignislos und wurde 7 Tage nach der Operation entlassen.

Die Läsion wurde als MPC identifiziert. Die pathologischen Befunde zeigten zahlreiche klaffende und verzweigte sowie dünnwandige Gefäße, die konzentrisch von spindelförmigen eiförmigen myoiden Tumorzellen mit eosinophilem Zytoplasma umgeben waren (Abb. 3). Hyalinisierung war vorhanden, aber es gab keine Nekrose, nukleare Anaplasie, erhöhte Mitosen oder infiltratives Wachstum. Es gab eine positive Immunreaktivität für SMA, MSA und Desmin, aber CD34- und CD99-Färbung waren negativ.

Abb. 3

Histopathologischer Abschnitt. Zahlreiche verzweigte, dünnwandige Gefäße, die konzentrisch von spindelförmigen myoiden Tumorzellen mit eosinophilem Zytoplasma umgeben sind. ER. ×100.

Der Patient hatte keine Schmerzen mehr und wurde in Abständen von 3 bis 6 Monaten überprüft. Es gab keine Anzeichen eines erneuten Auftretens in der rechten Parotis-Region und es gab keine offensichtliche Vergrößerung der verbleibenden Läsionen 5 Jahre postoperativ. Sie hatte regelmäßiges Follow-up.

Diskussion

Eine Überprüfung der englischen Literatur wurde in PubMed durchgeführt – die Suche wurde mit dem Wort ‚Myopericytoma‘ für Literatur aus den Jahren 1998 bis 2012 durchgeführt – und ergab 115 Fälle von MPC hauptsächlich aus 5 Papieren und anderen Fallberichten . MPC war leicht männlich vorherrschend: Das Verhältnis von Männern zu Frauen betrug 1,25: 1. Das Alter der Patienten lag zwischen 10 und 87 Jahren mit einem Durchschnittsalter von 49 Jahren. Acht Patienten waren Kinder, während 85 Patienten über 40 Jahre alt waren. Die häufigste Lokalisation waren die unteren Extremitäten, gefolgt von den oberen Extremitäten, Kopf und Hals sowie Rumpf, einschließlich Wirbelsäule, Niere, Lunge und Bauchspeicheldrüse. In der oralen maxillofazialen Region wird MPC normalerweise im Nacken, in der Parotis, in der Nase, im Infraorbitalbereich, in der Lippe, in der Wange und in der Zunge präsentiert. In den meisten Fällen waren die Neoplasmen oberflächlich; Es gab nur wenige Fälle von Neoplasmen, die groß genug waren, um tiefe Weichteile zu erreichen. Mehrere Fälle waren schmerzhaft. In einigen seltenen Fällen waren die Läsionen multizentrisch und mehrere anatomische Regionen waren beteiligt. Der vorliegende Fall war in diesem Sinne ziemlich selten.

Die meisten Läsionen sind auch umschrieben, blaugrau gefärbt, einzelne oder mehrere oberflächliche Knötchen und sind durch Ultraschall nachweisbar. Aber für tiefe Läsionen sind CT-Scan und Magnetresonanztomographie (MRT) bessere Methoden. Routinemäßige CT-Scans können die Masse demonstrieren, wobei der periphere Teil der Masse deutlich verstärkt ist, aber der zentrale Teil kann auch nach Injektion eines Kontrastmittels schlecht verstärkt bleiben . Bei den CT-Bildern war es im vorliegenden Fall genauso. Im MRT kann die Masse bei T1-gewichteten Sequenzen hypo- bis iso-intensiv und bei T2-gewichteten Sequenzen hyperintensiv erscheinen. Nach Gabe eines Kontrastmittels zeigte sich eine intensive homogene Kontrastverstärkung. Diese Bilder sind während der Operation hilfreich.

Da MPC in der Regel ein gutartiger Tumor ist, kann man nach vollständiger chirurgischer Exzision gute Ergebnisse erwarten, mit Lokalrezidiven nur in sehr seltenen Fällen . Manchmal ist es schwierig, ein Lokalrezidiv von einem Restknoten zu unterscheiden, insbesondere in multizentrischen Fällen. Im vorliegenden Fall gab es einige Restknoten; der Patient weigerte sich jedoch, sich einer weiteren Operation zu unterziehen, um weitere Beschwerden zu vermeiden. In komplizierten Fällen wie diesem ist eine vollständige Exzision schwierig. In diesem Fall gab es mehrere Komplikationen: (1) Blutverlust: Trotz präoperativer DSA und Embolisation und keiner offensichtlichen Blutung bei der Entfernung der Masse der Parotis-Region kam es zu einem starken Blutverlust aus dem Venenplexus Pterygoideus und (2) Gesichtslähmung: Bei der Operation wurde die Dissektion des Gesichtsnervs sehr sorgfältig durchgeführt und die Äste blieben erhalten. Die Gesichtslähmung könnte auf ein Nerventrauma während der Tumorentfernung zurückzuführen sein, das sich leider nicht erholte. Aus diesen beiden Gründen wurde die Behandlung in diesem Fall nicht als Erfolg angesehen, obwohl der Patient mit dem Ergebnis zufrieden war.

Schlussfolgerung

MPC in der oralen und maxillofazialen Region ist selten und seine diagnostische Wirksamkeit hängt von histopathologischen Merkmalen ab, insbesondere von der immunhistochemischen Bestätigung. Obwohl kleine MPC leicht vollständig entfernt werden können, erfordern große, insbesondere an bestimmten anatomischen Stellen, eine sorgfältige präoperative Vorbereitung. CT-Scans oder MRT und DSA sind hilfreich für das chirurgische Management.

Danksagung

Die Autoren sind dem Patienten sehr dankbar für die Erlaubnis, die Fotos zu verwenden. Die Autoren sind auch Dr. Yu Chen, Leiterin der Abteilung für Histopathologie, West China Hospital of Stomatology, Sichuan University, für ihren großzügigen Beitrag von Fallmaterial zu dieser Studie sehr dankbar.

Offenlegungserklärung

Es besteht kein Interessenkonflikt.

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Kontakte des Autors

Qinghong Gao

Staatliches Schlüssellabor für orale Erkrankungen

Westchinesisches Krankenhaus für Stomatologie, Universität Sichuan

Nr. 14, Abschnitt 3, South Renmin Road, Chengdu 610041 (China)

E-Mail [email protected]

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Erste Seite Vorschau

Online veröffentlicht: 04. Juli 2013
Erscheinungsdatum der Ausgabe: Mai – August

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