monikeskuksisen Myoperisytooman hoito leukaluun alueella: tapausselostus

author
9 minutes, 21 seconds Read

Abstrakti

Myoperisytooma (MPC) on harvinainen hyvänlaatuinen kasvain, joka on peräisin perivaskulaarisista myoidisoluista. Englanninkielisessä kirjallisuudessa on raportoitu noin 115 tapausta, mutta suurin osa kirjallisuudesta keskittyy patologian kuvaukseen ja luokitteluun. Tässä esitelty tapaus on 42-vuotias nainen, jolla on kirurgista kokemusta monikeskuksisesta MPC: stä leukaluun alueella. Vaikka pieni MPC voidaan poistaa kokonaan ja helposti, suuri MPC, erityisesti tietyissä anatomisissa paikoissa, vaatii huolellista valmistelua ennen leikkausta.

© 2013 S. Karger AG, Basel

Introduction

Myopericytoma (MPC), joka on peräisin perivaskulaarisista myoidisoluista, on hyvänlaatuinen kasvain, joka usein diagnosoidaan väärin sarkoomaksi . Sen luokittelu ja terminologia on ollut sekavaa. Vuonna 1942, hemangiopericytoma (HPC) kuvattiin kasvain tyypillisesti koostuu pullea, karan muotoinen soluja, ja osoittaa epäsäännöllinen, ohutseinäinen, haarautunut ”Hirvi horn” verisuonia . Vuonna 1996 ehdotettiin, että kutaaninen AIKUINEN myofibrooma on päällekkäinen HPC: n kanssa, joka koostuu soluista, joissa on morfologisia ja immunohistokemiallisia piirteitä epäkypsistä perisyyteistä tai myoperisyyteistä, joten myofibrooman tilalle ehdotettiin termiä ”MPC”. Myöhemmin analysoitiin kattavasti kolme HPC: n kaltaista kasvainominaisuutta. Nämä kuvio tyypit olivat, että myofibromatoosi aikuisilla, glomangiopericytoma ja MPC; nämä kolme kasvaimia päällekkäisiä klinicopathological ominaisuuksia ja uskottiin, että ne todennäköisesti peräisin (tai erilaistunut kohti) perivaskulaarinen myoid soluja . Vuonna 2002 Maailman terveysjärjestö luokitteli MPC: n MYOPERISYYTTISIKSI kasvaimiksi HPC: n kaltaisissa kasvaimissa . Kuitenkin vasta vuonna 2006 Mentzel et al. erotti MPC: n diagnoosin muiden kasvainten, kuten angioleiomyooman ja myofibroman, erotusdiagnooseista. Ne osoittivat tarkasti, että MPC edustaa erottuva perivaskulaarinen, myoid kasvain ihon ja pehmytkudosten, ja että sen tärkein histologinen ominaisuus on läsnä lukuisia ohutseinäisiä verisuonia, jossa samankeskinen vaarallinen leviämisen soikeat, pullea, spindled ja/tai pyöreä myoid tuumorisolujen, osoittaa laaja morfologinen kirjo. Toisaalta immunohistokemiallinen värjäys on hyödyllinen diagnoosin kannalta, ja MPC on tyypillisesti immunoreaktiivinen SMA: lle, MSA: lle ja H-kaldesmonille, kun taas desmin on yleensä negatiivinen .

MPC: llä on taipumus esiintyä keski-ikäisillä aikuisilla dermiksessä ja ihonalaisilla distaalisten raajojen alueilla tai pään ja kaulan alueella. Tapauksia on raportoitu noin 115, mutta suurin osa kirjallisuudesta keskittyy patologian kuvaukseen ja luokitteluun. Tämän tapausselostuksen tarkoituksena on esitellä leukaluun monikeskustapaus, joka sisältää kliiniset ja radiologiset ominaisuudet sekä hoitokokemuksen. Tutkimuksen hyväksyi Sichuanin yliopiston Länsi-Kiinan stomatologian sairaalan eettinen komitea.

Tapausraportti

potilas oli 42-vuotias kiinalaisnainen, jolla oli 10 vuoden historia hitaasti kasvavista massoista leukaperän alueella. Vuonna 1997 potilaalta löydettiin massa oikean korvan takaseudulta, ja massasta otetun koepalan perusteella diagnoosi oli vain hyvänlaatuinen kasvain. Pian leikkauksen jälkeen syntyi toinen massa, joka laajeni vähitellen oikean korvalehden alueen alapuolelle. Potilas kieltäytyi kasvaimen poistosta leikkauksen pelossa.

koska potilas ohjattiin Sichuanin yliopiston West China Hospital of Dental-sairaalan pään ja kaulan onkologian osastolle vuonna 2007, hän oli tuntenut lievää kipua oikean korvasylkirauhasen massassa. Lääkärintarkastuksessa oikean korvasylkirauhasen alueelta löytyi noin 6 × 5 cm massaa. Se oli monikulmainen leesio, jossa ei ollut liikkuvuutta eikä arkuutta, ja asennon muuttumiskoe oli positiivinen. Aistivajeesta tai kasvohalvauksesta ei ollut merkkejä. Panoraamaradiografiassa oikeassa ramuksessa oli pienikokoinen epämuodostuma. Tietokonetomografia (CT) – kuvauksessa osoitettiin monikeskuksiset pehmytkudosmassat oikean korvasylkirauhasen, posken, infratemporaalisen fossa-alueen ja nielun tilojen alueella; nämä massat paranivat perifeerisesti keskeisen heterogeenisen epäsäännöllisen nonenhancement varjoaineen antamisen jälkeen (kuva. 1).

Fig. 1

CT-kuvaus. Monikeskuksisia pehmytkudosmassoja on nähtävissä oikean korvasylkirauhasen alueella ja oikean nielun alueella. Oikeassa ramuksessa oli pienikokoinen epämuodostuma. a ennen varjoaineen antamista. b varjoaineen antamisen jälkeen. Nuolet osoittavat kasvainmassoihin.

verenhukan vähentämiseksi leikkauksen aikana tehtiin digitaalinen vähennys angiografia (DSA) ja superselektiivinen embolisaatio ennen leikkausta. DSA paljasti pehmytkudosta oikeassa korvasylkirauhasen alueella, jossa on runsaasti verta oikean ulkoisen kaulavaltimon haaroista. Ohjainjohdolla 5F-vaippaa käytettiin superselektiivisesti katetroimaan oikean ulkoisen kaulavaltimon alihaarat ja embolisoimaan ne 550-750 um: n PVA-hiukkasilla. Välittömästi leikkauksen jälkeen angiografia osoitti okkluusio subbranches keskittyä (kuva. 2).

Fig. 2

DSA. Pehmytkudosmassa oikeassa korvasylkirauhasessa, jossa on runsaasti verta oikean ulkoisen kaulavaltimon haaroista. Nuoli osoittaa epänormaalit verisuonet. b leikkauksen jälkeisessä angiografiassa ei näy tarkennusta. Nuoli osoittaa epänormaalien verisuonten katoamista.

yleisanestesiassa oikean korvasylkirauhasen alueen massa poistettiin kokonaan ilman suurta verenhukkaa. Se oli vaaleankeltainen ja noin 6 × 5 × 5 cm. Yrittäessään poistaa muita massoja parafaryngaalisesta tilasta tekijät poistivat oikean Ramuksen ja yrittivät kulkea lateraalisten ja mediaalisten lentoliskoisten lihasten läpi. Valitettavasti lentolaskimon pleksistä lähti paljon verta, ja tuolloin kokonaisverenhukka oli noussut noin 1 600 millilitraan. Tekijät joutuivat luopumaan muiden massojen poistamisesta parafaryngaalisessa tilassa. Potilas ei toipunut kunnolla oikeaa kasvohalvausta lukuun ottamatta, ja hänet kotiutettiin 7 päivän kuluttua leikkauksesta.

leesio todettiin MPC: ksi. Patologiset löydökset osoittivat lukuisia ammottavia ja haaroittuvia, ja ohutseinäisiä aluksia, joita ympäröivät samankeskisesti karan soikeat myoidikasvainsolut eosinofiilisellä sytoplasmalla (kuva. 3). Hyalinisaatio oli läsnä, mutta ei ollut nekroosia, ydinanaplasiaa, lisääntynyttä mitoosia tai infiltratiivista kasvua. SMA: n, MSA: n ja desminin immunoreaktiivisuus oli positiivinen, mutta CD34-ja CD99-värjäykset olivat negatiivisia.

Fig. 3

histopatologinen osio. Lukuisat haaroittuvat, ohutseinäiset alukset, joita ympäröivät samankeskisesti karan soikeat myoidikasvainsolut, joissa on eosinofiilinen sytoplasma. HÄN. ×100.

potilaalla ei ollut enää kipua, ja hänet tarkastettiin 3 – 6 kuukauden välein. Oikean korvasylkirauhasen alueella ei ollut merkkejä uusiutumisesta, eikä jäännösleesioissa ollut selvää laajentumista 5 vuotta leikkauksen jälkeen. Häntä on seurattu säännöllisesti.

Keskustelu

englanninkielistä kirjallisuutta tarkasteltiin Pubmedissa – haku tehtiin sanalla ”myopericytoma” vuosien 1998-2012 kirjallisuudelle – ja sieltä paljastui 115 MPC-tapausta lähinnä 5 tutkielmasta ja muista tapausraporteista . MPC oli hieman miesten hallitseva: miesten ja naisten suhde oli 1.25: 1. Potilaiden ikä vaihteli 10-87 vuoden välillä, ja mediaani-ikä oli 49 vuotta. Potilaista kahdeksan oli lapsia ja 85 yli 40-vuotiaita. Yleisin paikka oli alaraajat, seuraavina yläraajat, pää ja kaula sekä runko, mukaan lukien selkäranka, munuainen, keuhko ja haimarauhanen. Suun yläleuan alueella MPC: tä esiintyy yleensä kaulassa, korvasylkirauhasessa, nenässä, infraorbitaalialueella, huulessa, poskessa ja kielessä. Useimmissa tapauksissa kasvaimet olivat pinnallisia; vain muutamissa tapauksissa oli riittävän suuria kasvaimia, jotka ulottuivat syviin pehmytkudoksiin. Useat tapaukset olivat kivuliaita. Muutamissa harvinaisissa tapauksissa vauriot olivat monikeskuksisia ja kyseessä oli useita anatomisia alueita. Tämä tapaus oli tässä mielessä melko harvinainen.

useimmissa leesioissa on hyvin rajattuja, siniharmaita, yksittäisiä tai useita pinnallisia kyhmyjä ja ne on havaittavissa ultraäänitutkimuksissa. Mutta syvä vaurioita, CT ja magneettikuvaus (MK) ovat parempia menetelmiä. Rutiininomaiset CT-kuvaukset voivat osoittaa massan, ja massan perifeerinen osa on selvästi suurentunut, mutta keskiosa saattaa säilyä heikosti koholla varjoaineen injisoinnin jälkeenkin . Sama koski TT-kuvia tässä tapauksessa. Magneettikuvauksessa massa voi näyttää hypo-tai iso-intensiiviseltä T1-painotetuissa jaksoissa ja hyperintenseeltä T2-painotetuissa jaksoissa. Varjoaineen annostelun jälkeen havaittiin voimakas homogeeninen kontrastin paraneminen . Näistä kuvista on apua leikkauksessa.

koska MPC on yleensä hyvänlaatuinen kasvain, voidaan odottaa hyviä tuloksia täydellisen leikkauksen jälkeen, paikallinen uusiutuminen vain hyvin harvoissa tapauksissa . Joskus on vaikea erottaa paikallista uusiutumista jäljellä olevasta kyhmystä, erityisesti monikeskustapauksissa. Tässä tapauksessa oli joitakin jäljellä kyhmyjä; potilas kuitenkin kieltäytyi menemästä jatkoleikkaukseen välttääkseen pahemman epämukavuuden. Tällaisissa monimutkaisissa tapauksissa täydellinen poisto on vaikeaa. Tässä tapauksessa oli useita komplikaatioita: (1) verenhukka: huolimatta preoperatiivinen DSA ja embolization, eikä selvää verenvuotoa prosessissa poistamalla korvasylkirauhasen alueen massa, oli paljon verenhukkaa pterygoid laskimopunoksen, ja (2) kasvohalvaus: toiminnassa, dissektio kasvojen hermo suoritettiin hyvin huolellisesti, ja oksat säilytettiin. Kasvohalvaus saattoi johtua kasvaimen poistossa tulleesta hermovammasta, joka ei valitettavasti toipunut. Näistä kahdesta syystä hoitoa ei tässä tapauksessa pidetty onnistuneena, vaikka potilas olikin tyytyväinen lopputulokseen.

johtopäätös

MPC suun ja leukaluun alueella on harvinainen, ja sen diagnostinen teho riippuu histopatologisista ominaisuuksista, erityisesti immunohistokemiallisesta vahvistuksesta. Vaikka pienet MPC: t voidaan poistaa kokonaan helposti, suuret, erityisesti tietyissä anatomisissa paikoissa, vaativat huolellista leikkausta edeltävää valmistelua. CT tai MRI ja DSA ovat hyödyllisiä kirurgiseen hoitoon.

kuittaukset

tekijät ovat hyvin kiitollisia potilaalle kuvien käyttöluvasta. Kirjoittajat ovat myös hyvin kiitollisia tohtori Yu Chen, johtaja osasto histopatologian, Länsi-Kiina Hospital of Stomatology, Sichuanin yliopisto, hänen antelias panos tapaus materiaalia tähän tutkimukseen.

tiedonanto

eturistiriitaa ei ole.

  1. Dray MS, McCarthy SW, Palmer AA, Bonar SF, Stalley PD, Marjoniemi V, Millar E, Scolyer RA: Myopericytoma: a unifying term for a spectrum of tumours that show limittyy features with myofibroma. 14 tapauksen tarkastelu. J Clin Pathol 2006; 59: 67-73.
    ulkoiset resurssit

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  2. Stout AP, Murray MR: Hemangiopericytoma: a vascular tumour featuring Zimmerman ’ s pericytes. Ann Surg 1942;116: 26-33.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)

  3. Requena L, Kutzner H, Hügel H, Rütten A, Furio V: Cutaneous adult myofibroma: a vascular neoplasm. J Cutan Pathol 1996;23:445-457.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  4. Granter SR, Badizadegan K, Fletcher CD: Myofibromatosis in adults, glomangiopericytoma, and myopericytoma: a spectrum of tumors showing perivascular myoid differentiation. Am J Surg Pathol 1998;22:513-525.
    ulkoiset resurssit

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  5. Ide F, Mishima K, Yamada H, Saito I, Horie N, Shimoyama T, Kusama K: suun alueen Perivaskulaariset myoidikasvaimet: a clinicopathologic re-evaluation of 35 cases. J Oral Pathol Med 2008; 37: 43-49.
    ulkoiset resurssit

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  6. Mentzel T, dei Tos AP, Sapi Z, Kutzner H: ihon ja pehmytkudosten Myopericytoma: 54 tapauksen kliininen ja immunohistokemiallinen tutkimus. Am J Surg Pathol 2006;30: 104-113.
    ulkoiset resurssit

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  7. Rousseau A, Kujas M, van Effenterre R, Boch AL, Carpentier a, Leroy JP, Poirier J: Primary intrakranial myopericytoma: report of three cases and review of the literature. Neuropathol Appl Neurobiol 2005; 31: 641-648.
    ulkoiset resurssit

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  8. Diaz-Flores L, Gutierrez R, Garcia MP, Alvarez-Argüelles H, Diaz-Flores l Jr, Madrid JF: Myopericytoma and arterial intimal thickening: the relationship between myopericytes and myointimal cells. J Cutan Pathol 2011; 38: 857-864.
    ulkoiset resurssit

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  9. Cao J, Xu J, Li Y, Lai J, Li Q: Keuhkomyoperisytooma: a case report and review of the literatures. Chin Med J 2009;122:755-757.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)

  10. Kuczkowski J, Rzepko R, Szurowska E: Myopericytoma of the parotid gland – a pathological conundrum. J Craniomaxillofac Surg 2010;38:595-596.
    ulkoiset resurssit

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

Qinghong Gao

State Key Laboratory of Oral Diseases

West China Hospital of Dental, Sichuanin yliopisto

No. 14, Section 3, South Renmin Road, Chengdu 610041 (Kiina)

E-Mail [email protected]

artikkeli / julkaisu

ensimmäisen sivun esikatselu

julkaistu verkossa: Heinäkuu 04, 2013
julkaisun Julkaisupäivä: touko-elokuu

painettujen sivujen lukumäärä: 6
lukujen lukumäärä: 3
taulukoiden lukumäärä: 0

eISSN: 1662-6575 (Online)

lisätietoja: https://www.karger.com/CRO

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Open Access License: Tämä on Open Access-artikkeli, joka on lisensoitu Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported license (CC BY-NC) – lisenssin (www.karger.com/OA-license), koskee vain artikkelin verkkoversiota. Jakelu sallittu ainoastaan ei-kaupallisiin tarkoituksiin.
huumeiden annostus: tekijät ja julkaisija ovat pyrkineet kaikin tavoin varmistamaan, että tässä tekstissä esitetyt lääkkeiden valinta ja annostus ovat julkaisuhetkellä voimassa olevien suositusten ja käytäntöjen mukaisia. Meneillään olevan tutkimuksen, hallituksen säännösten muutosten sekä lääkehoidosta ja lääkereaktioista kertovan jatkuvan tiedonkulun vuoksi lukijaa kehotetaan kuitenkin tarkistamaan kunkin lääkkeen pakkausselosteesta mahdolliset käyttöaiheiden ja annostuksen muutokset sekä lisätyt varoitukset ja varotoimet. Tämä on erityisen tärkeää, kun suositeltu aine on uusi ja / tai harvoin käytetty lääke.
Vastuuvapauslauseke: tämän julkaisun sisältämät lausunnot, lausunnot ja tiedot ovat ainoastaan yksittäisten kirjoittajien ja avustajien lausuntoja, eivät kustantajien ja julkaisijan(julkaisijoiden) lausuntoja. Mainosten tai/tai tuoteviitteiden esiintyminen julkaisussa ei takaa, vahvista tai hyväksy mainostettuja tuotteita tai palveluita tai niiden tehokkuutta, laatua tai turvallisuutta. Julkaisija ja toimittaja(t) eivät ole vastuussa mistään henkilöihin tai omaisuuteen kohdistuvasta vahingosta, joka johtuu ideoista, menetelmistä, ohjeista tai tuotteista, joihin sisällössä tai mainoksissa viitataan.

Similar Posts

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.