Gestion du Myopéricytome multicentrique dans la région Maxillo-faciale: Rapport de cas

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Résumé

Le myopéricytome (MPC) est un type rare de néoplasme bénin, montrant une dérivation de cellules myoïdes périvasculaires. Environ 115 cas ont été signalés dans la littérature anglaise; cependant, la plupart de la littérature se concentre sur la description et la classification de la pathologie. Le cas présenté ici est celui d’une femme de 42 ans avec une expérience de prise en charge chirurgicale de MPC multicentrique dans la région maxillo-faciale. Bien que les petites MPC puissent être complètement et facilement excisées, les grandes MPC, en particulier dans certains sites anatomiques, nécessitent une préparation préopératoire minutieuse.

©2013 S. Karger AG, Bâle

Introduction

Le myopéricytome (MPC), qui provient de cellules myoïdes périvasculaires, est une sorte de néoplasme bénin souvent diagnostiqué à tort comme un sarcome. Sa classification et sa terminologie prêtent à confusion. En 1942, l’hémangiopéricytome (HPC) a été décrit comme une tumeur caractérisée par des cellules charnues en forme de fuseau et présentant des vaisseaux sanguins irréguliers, à paroi mince et ramifiés en corne de cerf. En 1996, il a été proposé que le myofibrome cutané adulte chevauche le HPC, qui est composé de cellules présentant des caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques de péricytes ou de myopéricytes immatures, de sorte que le terme « MPC » a été suggéré au lieu du myofibrome. Plus tard, trois caractéristiques tumorales de type HPC ont été analysées de manière exhaustive. Ces types de motifs étaient ceux de la myofibromatose chez l’adulte, du glomangiopéricytome et du MPC; ces trois tumeurs se chevauchent dans les caractéristiques clinicopathologiques et on pensait qu’elles dérivaient probablement de (ou se différenciaient vers) des cellules myoïdes périvasculaires. En 2002, l’Organisation mondiale de la Santé a classé les MPC comme des tumeurs myopéricytiques dans les néoplasmes de type HPC. Cependant, ce n’est qu’en 2006 que Mentzel et coll. distingué le diagnostic de MPC des diagnostics différentiels d’autres néoplasmes tels que l’angioléiomyome et le myofibrome. Ils ont précisément démontré que le MPC représente un néoplasme myoïde périvasculaire distinctif de la peau et des tissus mous, et que sa principale caractéristique histologique est la présence de nombreux vaisseaux sanguins à paroi mince, avec une prolifération périluminale concentrique de cellules tumorales myoïdes ovoïdes, dodues, épineuses et / ou rondes, présentant un large spectre morphologique. D’autre part, la coloration immunohistochimique est utile pour le diagnostic, et le MPC est typiquement immunoréactif à SMA, MSA et h-caldesmon, tandis que la desmine est généralement négative.

La MPC a une propension à se produire dans le derme et les régions sous-cutanées des extrémités distales ou dans la région de la tête et du cou chez les adultes d’âge moyen. Environ 115 cas ont été signalés; cependant, la plupart de la littérature se concentre sur la description et la classification de la pathologie. L’objectif de ce rapport de cas est de présenter un cas multicentrique dans la région maxillo-faciale, y compris les caractéristiques cliniques et radiologiques, et l’expérience de traitement. Cette étude a été approuvée par le Comité d’éthique de l’Hôpital de Stomatologie de Chine Occidentale de l’Université du Sichuan.

Rapport de cas

La patiente était une Chinoise de 42 ans qui présentait une histoire de 10 ans de masses à croissance lente dans la région maxillo-faciale. En 1997, la patiente a trouvé une masse dans la région arrière de son oreille droite, et le diagnostic basé sur une biopsie de la masse n’était qu’une tumeur bénigne. Peu de temps après l’excision, une autre masse a émergé et s’est progressivement élargie sous la région du lobe de l’oreille droite. Le patient a refusé l’excision tumorale par peur de la chirurgie.

Depuis que la patiente a été référée au Département d’Oncologie de la Tête et du Cou, Hôpital de Stomatologie de Chine Occidentale, Université du Sichuan, en 2007, elle ressentait une légère douleur dans la masse de la glande parotide droite. L’examen physique a révélé une masse d’environ 6 × 5 cm dans la région de la glande parotide droite. Il s’agissait d’une lésion multinodulaire sans mobilité ni sensibilité, et positive au test d’élargissement à changement de position. Il n’y avait aucune preuve de déficit sensoriel ou de paralysie faciale. Lors de la radiographie panoramique, il y avait une déformation de petite taille dans le ramus droit. La tomodensitométrie (TDM) a mis en évidence des masses de tissus mous multicentriques dans la région de la glande parotide droite, de la joue, de la fosse infratemporale et des espaces parapharyngés; ces masses se sont améliorées périphériquement avec une non-amélioration irrégulière hétérogène centrale après administration d’un produit de contraste (fig. 1).

Fig. 1

Scanner. Des masses de tissus mous multicentriques peuvent être observées dans la région de la glande parotide droite et dans la région parapharyngée droite. Il y avait une déformation de petite taille dans le ramus droit. a Avant l’administration d’un produit de contraste. b Après administration d’un produit de contraste. Les flèches pointent vers les masses tumorales.

Pour réduire la perte de sang pendant la chirurgie, une angiographie par soustraction numérique (DSA) et une embolisation supersélective ont été réalisées avant l’opération. La DSA a révélé des tissus mous dans la région de la glande parotide droite, avec un apport sanguin abondant provenant des branches de l’artère carotide externe droite. Avec un fil guide, une gaine 5F a été utilisée pour cathétériser de manière supersélective les sous-branches de l’artère carotide externe droite et les emboliser avec des particules de PVA 550-750 um. L’angiographie post-injection immédiate a montré une occlusion des sous-branches au foyer (fig. 2).

Fig. 2

AVD. une masse de tissu mou dans la glande parotide droite, avec un apport sanguin riche provenant des branches de l’artère carotide externe droite. La flèche indique les vaisseaux sanguins anormaux. b L’angiographie post-injection immédiate ne montre aucune visualisation du foyer. La flèche indique la disparition des vaisseaux sanguins anormaux.

Sous anesthésie générale, la masse dans la région de la glande parotide droite a été complètement excisée sans trop de perte de sang. Il était jaune clair et d’environ 6 × 5 × 5 cm. En essayant d’enlever d’autres masses dans l’espace parapharyngé, les auteurs ont enlevé le ramus droit et ont essayé de passer à travers les muscles ptérygoïdiens latéraux et médiaux. Malheureusement, il y avait beaucoup de pertes de sang du plexus veineux ptérygoïdien et, à ce moment-là, la perte totale de sang avait atteint environ 1 600 ml. Les auteurs ont dû renoncer à l’enlèvement des autres masses dans l’espace parapharyngé. Le patient s’est rétabli sans incident, à l’exception d’une paralysie faciale droite, et a été libéré 7 jours après l’opération.

La lésion a été identifiée comme MPC. Les résultats pathologiques ont montré de nombreux vaisseaux béants et ramifiés, et à parois minces entourés concentriquement de cellules tumorales myoïdes ovoïdes fuselées avec un cytoplasme éosinophile (fig. 3). Une hyalinisation était présente, mais il n’y avait pas de nécrose, d’anaplasie nucléaire, d’augmentation des mitoses ou de croissance infiltrante. Il y avait une immunoréactivité positive pour la SMA, la MSA et la desmin, mais la coloration au CD34 et au CD99 était négative.

Fig. 3

Section histopathologique. De nombreux vaisseaux ramifiés à paroi mince entourés concentriquement de cellules tumorales myoïdes ovoïdes fuselées avec un cytoplasme éosinophile. IL. ×100.

Le patient n’avait plus de douleur et a été examiné à des intervalles de 3 à 6 mois. Il n’y avait aucun signe de récidive dans la région de la glande parotide droite et il n’y avait pas d’élargissement évident des lésions résiduelles 5 ans après l’opération. Elle a eu un suivi régulier.

Discussion

Un examen de la littérature anglaise a été effectué dans PubMed – la recherche a été menée avec le mot « myopericytoma » pour la littérature datant de 1998 à 2012 – et a révélé 115 cas de MPC principalement à partir de 5 articles et d’autres rapports de cas. Le MPC était légèrement prédominant chez les hommes : le ratio hommes/femmes était de 1,25:1. L’âge des patients variait de 10 à 87 ans, avec un âge médian de 49 ans. Huit patients étaient des enfants, tandis que 85 patients avaient plus de 40 ans. L’emplacement le plus courant était les membres inférieurs, suivis des membres supérieurs, de la tête et du cou et du tronc, y compris la colonne vertébrale, les reins, les poumons et la glande pancréatique. Dans la région maxillo-faciale orale, MPC se présente généralement dans le cou, la glande parotide, le nez, la région infraorbitale, la lèvre, la joue et la langue. Dans la plupart des cas, les néoplasmes étaient superficiels; il n’y avait que quelques cas de néoplasmes suffisamment grands pour atteindre les tissus mous profonds. Plusieurs cas étaient douloureux. Dans quelques rares cas, les lésions étaient multicentriques et plusieurs régions anatomiques étaient impliquées. Le cas présent était assez rare dans ce sens.

La plupart des lésions présentent des nodules superficiels simples ou multiples bien circonscrits, de couleur bleu-gris et sont détectables par échographie. Mais pour les lésions profondes, la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont de meilleures méthodes. Les tomodensitogrammes de routine peuvent démontrer la masse, la partie périphérique de la masse étant nettement améliorée, mais la partie centrale peut rester mal améliorée même après l’injection d’un produit de contraste. Il en était de même pour les images CT en l’espèce. En IRM, la masse peut apparaître hypo-à iso-intense sur les séquences pondérées en T1 et hyperintense sur les séquences pondérées en T2. Il y a eu une amélioration intense et homogène du contraste après administration d’un produit de contraste. Ces images sont utiles pendant la chirurgie.

Étant donné que le MPC est généralement une tumeur bénigne, on peut s’attendre à de bons résultats après une excision chirurgicale complète, avec une récidive locale seulement dans de très rares cas. Parfois, il est difficile de distinguer une récurrence locale d’un nodule résiduel, en particulier dans les cas multicentriques. Il y avait quelques nodules résiduels dans le cas présent; cependant, le patient a refusé de subir une nouvelle intervention chirurgicale afin d’éviter plus d’inconfort. Dans des cas compliqués comme celui-ci, l’excision complète est difficile. Dans ce cas, il y avait plusieurs complications: (1) perte de sang: malgré le DSA préopératoire et l’embolisation, et aucun saignement évident dans le processus d’élimination de la masse de la région de la glande parotide, il y avait beaucoup de perte de sang du plexus veineux ptérygoïdien, et (2) paralysie faciale: dans l’opération, la dissection du nerf facial a été effectuée très soigneusement et les branches ont été préservées. La paralysie faciale pourrait être due à un traumatisme nerveux lors de l’ablation de la tumeur, qui, malheureusement, ne s’est pas rétablie. Pour ces deux raisons, le traitement dans ce cas n’a pas été considéré comme un succès, bien que le patient soit satisfait du résultat.

Conclusion

La MPC dans la région buccale et maxillo-faciale est rare et son efficacité diagnostique dépend des caractéristiques histopathologiques, en particulier de la confirmation immunohistochimique. Bien que les petites MPC puissent être complètement excisées facilement, les grandes, en particulier dans certains sites anatomiques, nécessitent une préparation préopératoire minutieuse. La tomodensitométrie ou l’IRM et le DSA sont utiles pour la prise en charge chirurgicale.

Remerciements

Les auteurs sont très reconnaissants au patient pour la permission d’utiliser les photographies. Les auteurs sont également très reconnaissants au Dr Yu Chen, Chef du département d’histopathologie de l’Hôpital de Stomatologie de Chine occidentale de l’Université du Sichuan, pour sa généreuse contribution de matériel de cas à cette étude.

Déclaration de divulgation

Il n’y a pas de conflit d’intérêts.

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Contacts de l’auteur

Qinghong Gao

Laboratoire clé d’État des maladies buccales

Hôpital de Stomatologie de Chine occidentale, Université du Sichuan

No. 14, Section 3, South Renmin Road, Chengdu 610041 (Chine)

E-Mail [email protected]

Détails de l’article / Publication

Aperçu de la Première Page

Publié en ligne: 04 Juillet 2013
Date de sortie: Mai-Août

Nombre de Pages imprimées: 6
Nombre de Figures: 3
Nombre de Tableaux: 0

eISSN: 1662-6575 (En ligne)

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