Gestione del miopericitoma multicentrico nella regione maxillo-facciale: Un case Report

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Abstract

Il miopericitoma (MPC) è un raro tipo di neoplasia benigna, che mostra la derivazione dalle cellule mioidi perivascolari. Circa 115 casi sono stati riportati nella letteratura inglese; tuttavia, la maggior parte della letteratura si concentra sulla descrizione e la classificazione della patologia. Il caso qui presentato è quello di una donna di 42 anni con un’esperienza di gestione chirurgica di MPC multicentrico nella regione maxillo-facciale. Anche se piccolo MPC può essere completamente e facilmente asportato, grande MPC, soprattutto in alcuni siti anatomici, richiede un’attenta preparazione preoperatoria.

© 2013 S. Karger AG, Basel

Introduzione

Il miopericitoma (MPC), che mostra la derivazione dalle cellule mioidi perivascolari, è un tipo di neoplasia benigna che viene spesso diagnosticata erroneamente come sarcoma . La sua classificazione e terminologia è stata confusa. Nel 1942, emangiopericitoma (HPC) è stato descritto come un tumore tipicamente costituito da grassoccio, cellule a forma di fuso, e mostrando irregolare, a parete sottile, ramificato ‘corno di cervo’ vasi sanguigni . Nel 1996, è stato proposto che il miofibroma adulto cutaneo si sovrapponga all’HPC, che è composto da cellule con caratteristiche morfologiche e immunoistochimiche di periciti immaturi o miopericiti, quindi è stato suggerito il termine ” MPC ” invece di miofibroma . Successivamente, tre caratteristiche tumorali simili a HPC sono state analizzate in modo completo. Questi tipi di pattern erano quelli della miofibromatosi negli adulti, glomangiopericitoma e MPC; questi tre tumori si sovrappongono nelle caratteristiche clinicopatologiche e si credeva che probabilmente derivassero da (o differenziati verso) cellule mioidi perivascolari . Nel 2002, l’Organizzazione Mondiale della Sanità ha classificato MPC come tumori miopericitici all’interno di neoplasie simili a HPC . Tuttavia, non è stato fino al 2006 che Mentzel et al. distinguere la diagnosi di MPC da diagnosi differenziali di altre neoplasie come angioleiomioma e miofibroma. Hanno dimostrato con precisione che l’MPC rappresenta una neoplasia mioide perivascolare distintiva della pelle e dei tessuti molli e che la sua principale caratteristica istologica è la presenza di numerosi vasi sanguigni a parete sottile, con proliferazione concentrica periluminale di cellule tumorali mioidi ovoidi, grassocce, fusi e/o rotondi, che mostrano un ampio spettro morfologico. D’altra parte, la colorazione immunoistochimica è utile per la diagnosi e l’MPC è tipicamente immunoreattivo per SMA, MSA e h-caldesmon, mentre il desmin è solitamente negativo .

MPC ha una propensione a verificarsi nel derma e nelle regioni sottocutanee delle estremità distali o nella regione della testa e del collo negli adulti di mezza età. Circa 115 casi sono stati segnalati; tuttavia, la maggior parte della letteratura si concentra sulla descrizione e la classificazione della patologia. Lo scopo di questo case report è quello di presentare un caso multicentrico nella regione maxillo-facciale, comprese le caratteristiche cliniche e radiologiche e l’esperienza di trattamento. Questo studio è stato approvato dal Comitato etico dell’Ospedale di stomatologia della Cina occidentale, Università del Sichuan.

Case Report

La paziente era una donna cinese di 42 anni che presentava una storia di 10 anni di masse in crescita lenta nella regione maxillo-facciale. Nel 1997, il paziente ha trovato una massa nella regione posteriore dell’orecchio destro e la diagnosi basata su una biopsia della massa era semplicemente un tumore benigno. Poco dopo l’escissione, un’altra massa emerse e gradualmente ingrandita sotto la regione del lobo dell’orecchio destro. Il paziente ha rifiutato l’escissione del tumore a causa della paura dell’intervento chirurgico.

Dal momento che la paziente è stata indirizzata al Dipartimento di Oncologia della testa e del collo, West China Hospital of Stomatology, Sichuan University, nel 2007, aveva avvertito un leggero dolore nella massa della ghiandola parotide destra. L’esame fisico ha rivelato una massa di circa 6 × 5 cm nella regione della ghiandola parotide destra. Era una lesione multinodulare senza mobilità e tenerezza, e positiva al test di allargamento che cambia posizione. Non c’era evidenza di deficit sensoriale o paralisi facciale. Sulla radiografia panoramica, c’era una deformità di piccole dimensioni nel ramus destro. La tomografia computerizzata (CT) ha dimostrato masse multicentriche di tessuti molli nella regione della ghiandola parotide destra, della guancia, della fossa infratemporale e degli spazi parafaringei; queste masse sono state potenziate perifericamente con un non rafforzamento irregolare eterogeneo centrale dopo la somministrazione di un mezzo di contrasto (fig. 1).

Fig. 1

TAC. Le masse multicentriche dei tessuti molli possono essere osservate nella regione della ghiandola parotide destra e nella regione parafaringea destra. C’era una deformità di piccole dimensioni nel ramus destro. a Prima della somministrazione di un mezzo di contrasto. b Dopo la somministrazione di un mezzo di contrasto. Le frecce indicano le masse tumorali.

Per ridurre la perdita di sangue durante l’intervento chirurgico, l’angiografia a sottrazione digitale (DSA) e l’embolizzazione superselettiva sono state eseguite prima dell’operazione. DSA rivelato tessuto molle nella regione della ghiandola parotide destra,con un apporto di sangue abbondante dai rami della carotide esterna destra. Con un filo guida, una guaina 5F è stata utilizzata per cateterizzare in modo superselettivo i sottobranchi dell’arteria carotide esterna destra e embolizzarli con particelle di PVA 550-750 um. L’angiografia postiniezione immediata ha mostrato un’occlusione dei sottobranchi al fuoco (fig. 2).

Fig. 2

DSA. una massa di tessuto molle nella ghiandola parotide destra, con un ricco apporto di sangue dai rami dell’arteria carotide esterna destra. La freccia indica i vasi sanguigni anormali. b L’angiografia postiniezione immediata non mostra alcuna visualizzazione del focus. La freccia indica la scomparsa dei vasi sanguigni anormali.

In anestesia generale, la massa nella regione della ghiandola parotide destra è stata completamente asportata senza molta perdita di sangue. Era giallo chiaro e circa 6 × 5 × 5 cm. Nel tentativo di rimuovere altre masse nello spazio parafaringeo, gli autori hanno rimosso il ramus destro e hanno cercato di passare attraverso i muscoli pterigoidi laterali e mediali. Sfortunatamente, c’era molta perdita di sangue dal plesso venoso pterigoide e, a quel tempo, la perdita totale di sangue aveva raggiunto circa 1.600 ml. Gli autori hanno dovuto rinunciare alla rimozione delle altre masse nello spazio parafaringeo. Il paziente ha avuto un recupero tranquillo, ad eccezione della paralisi facciale destra, ed è stato dimesso 7 giorni dopo l’operazione.

La lesione è stata identificata come MPC. I risultati patologici hanno mostrato numerosi spalancati e ramificati e vasi a parete sottile circondati concentricamente da cellule tumorali mioidi ovoidali con citoplasma eosinofilo (fig. 3). La ialinizzazione era presente, ma non c’era necrosi, anaplasia nucleare, aumento delle mitosi o crescita infiltrativa. C’era immunoreattività positiva per SMA, MSA e desmin, ma la colorazione CD34 e CD99 era negativa.

Fig. 3

Sezione istopatologica. Numerosi vasi ramificati a parete sottile circondati concentricamente da cellule tumorali mioidi ovoidali con citoplasma eosinofilo. EGLI. ×100.

Il paziente non aveva più dolore ed è stato rivisto a intervalli di 3-6 mesi. Non vi era alcun segno di recidiva nella regione della ghiandola parotide destra e non vi era alcun evidente allargamento nelle lesioni residue 5 anni dopo l’intervento. Ha avuto un follow-up regolare.

Discussione

Una revisione della letteratura inglese è stata fatta in PubMed – la ricerca è stata condotta con la parola ‘myopericytoma’ per la letteratura risalente al 1998-2012 – e ha rivelato 115 casi di MPC principalmente da 5 documenti e altri casi . MPC era leggermente maschile predominante: il rapporto maschio-femmina era 1.25: 1. L’età dei pazienti variava da 10 a 87 anni, con un’età media di 49 anni. Otto pazienti erano bambini, mentre 85 pazienti avevano più di 40 anni. La posizione più comune era gli arti inferiori, seguiti dagli arti superiori, dalla testa e dal collo e dal tronco, compresa la colonna vertebrale, il rene, il polmone e la ghiandola pancreatica. Nella regione maxillo-facciale orale, MPC di solito presentato nel collo, ghiandola parotide, naso, regione infraorbitale, labbro, guancia e lingua. Nella maggior parte dei casi, le neoplasie erano superficiali; c’erano solo pochi casi di neoplasie abbastanza grandi da raggiungere i tessuti molli profondi. Diversi casi erano dolorosi. In alcuni rari casi, le lesioni erano multicentriche e sono state coinvolte più regioni anatomiche. Il caso in esame era piuttosto raro in questo senso.

La maggior parte delle lesioni presenta anche noduli superficiali circoscritti, di colore blu-grigio, singoli o multipli e sono rilevabili mediante ecografia. Ma per le lesioni profonde, la TAC e la risonanza magnetica (MRI) sono metodi migliori. Le scansioni TC di routine possono dimostrare la massa, con la porzione periferica della massa notevolmente migliorata, ma la porzione centrale potrebbe rimanere scarsamente migliorata anche dopo l’iniezione di un mezzo di contrasto . Era lo stesso con le immagini CT nel caso in esame. In RM, la massa può apparire ipo-a iso-intenso su sequenze T1-ponderata e iperintenso su sequenze T2-ponderata. Dopo la somministrazione di un mezzo di contrasto si è verificato un intenso miglioramento del contrasto omogeneo . Queste immagini sono utili durante l’intervento chirurgico.

Poiché l’MPC è solitamente un tumore benigno, ci si può aspettare buoni risultati dopo l’escissione chirurgica completa, con recidiva locale solo in casi molto rari . A volte è difficile distinguere una ricorrenza locale da un nodulo residuo, specialmente nei casi multicentrici. C’erano alcuni noduli residui nel caso in esame; tuttavia, il paziente ha rifiutato di sottoporsi a ulteriori interventi chirurgici per evitare ulteriori disagi. In casi complicati come questo, l’escissione completa è difficile. In questo caso, ci sono diverse complicazioni: (1) perdita di sangue: nonostante preoperatoria DSA e l’embolizzazione, e non evidente emorragia nel processo di rimozione della ghiandola parotide regione di massa, c’era un sacco di perdita di sangue dal pterigoideo venosa del plesso, e (2) paralisi facciale: nell’operazione, la dissezione del nervo facciale è stata eseguita con molta attenzione, e i rami sono stati conservati. La paralisi facciale potrebbe essere dovuta a un trauma nervoso durante la rimozione del tumore, che, sfortunatamente, non si è ripreso. Per questi due motivi, il trattamento in questo caso non è stato considerato un successo, sebbene il paziente fosse soddisfatto del risultato.

Conclusione

La MPC nella regione orale e maxillo-facciale è rara e la sua efficacia diagnostica dipende dalle caratteristiche istopatologiche, in particolare dalla conferma immunoistochimica. Sebbene i piccoli MPC possano essere completamente asportati facilmente, quelli di grandi dimensioni, specialmente in alcuni siti anatomici, richiedono un’attenta preparazione preoperatoria. Le scansioni CT o MRI e DSA sono utili per la gestione chirurgica.

Ringraziamenti

Gli autori sono molto grati al paziente per il permesso di utilizzare le fotografie. Gli autori sono anche molto grati al Dr. Yu Chen, capo del Dipartimento di Istopatologia, West China Hospital of Stomatology, Sichuan University, per il suo generoso contributo di materiale di caso a questo studio.

Informativa

Non vi è alcun conflitto di interessi.

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Autore Contatti

Qinghong Gao

Stato Chiave Laboratorio di Malattie Orali

Cina Occidentale Ospedale di Stomatologia, Università di Sichuan

N. 14, comma 3, South Renmin Road, Chengdu 610041 (Cina)

E-Mail [email protected]

Articolo / Pubblicazione Dettagli

in Prima Pagina di Anteprima

Pubblicato online: Luglio 04, 2013
Emissione data di rilascio: Maggio – agosto

Numero di Pagine di Stampa: 6
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Numero di Tabelle: 0

eISSN: 1662-6575 (Online)

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