顎顔面領域における多中心性Myopericytomaの管理:症例報告

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要約

Myopericytoma(MPC)は、血管周囲の筋様細胞からの派生を示すまれな良性新生物である。 英語文献では約115例が報告されているが、文献のほとんどは病理の記述と分類に焦点を当てている。 ここで提示されたケースは、顎顔面領域における多中心MPCの外科的管理経験を有する42歳の女性のケースである。 小さなMPCは完全かつ容易に切除することができるが、大きなMPCは、特に特定の解剖学的部位では、慎重な術前の準備が必要である。

©2013S.Karger AG,Basel

はじめに

筋細胞腫(MPC)は、血管周囲筋様細胞からの派生を示し、肉腫と誤診されることが多い良性新生物の一種です。 その分類と用語は混乱しています。 1942年、血管腫(HPC)は、特徴的にふっくら、紡錘形の細胞からなる腫瘍として記載され、不規則な、薄い壁、分岐した”クワガタの角”血管を示す。 1996年には、皮膚の成体筋線維腫は、未熟な周皮細胞または筋細胞の形態学的および免疫組織化学的特徴を有する細胞からなるHPCと重複することが提案されたため、筋線維腫の代わりに”MPC”という用語が提案された。 その後,三つのHPC様腫よう特徴を包括的に解析した。 これらのパターンタイプは成人の筋線維腫症,グロマンジオペリサイトーマおよびMPCのものであり,これら三つの腫ようは臨床病理学的特徴において重複しており,おそらく血管周囲筋様細胞に由来する(または分化した)と考えられた。 2002年、世界保健機関(Who)はMPCをhpc様新生物の中の筋細胞性腫瘍として分類した。 しかし、Mentzelらが2006年までではなかった。 MPCの診断を、血管筋腫および筋線維腫などの他の新生物の鑑別診断と区別した。 彼らは、MPCが皮膚および軟部組織の特徴的な血管周囲、ミオイド新生物を表し、その主な組織学的特徴は、広い形態学的スペクトルを示す、卵形、ふっくら、スピンドルおよび/または丸いミオイド腫瘍細胞の同心周囲増殖を伴う多数の薄壁血管の存在であることを正確に示した。 一方,免疫組織化学的染色は診断に有用であり,MPCはSMA,MSAおよびh-カルデスモンに対して特徴的に免疫反応性であり,デスミンは通常陰性である。

MPCは、中年の成人の遠位四肢の真皮および皮下領域または頭頸部領域に発生する傾向がある。 約115のケースは報告されました;但し、文献のほとんどは病理学の記述そして分類に焦点を合わせます。 この症例報告の目的は、臨床的および放射線学的特徴、および治療経験を含む顎顔面領域における多中心症例を提示することである。 この研究は、四川大学の中国西部口腔病院の倫理委員会によって承認されました。

症例報告

患者は顎顔面領域でゆっくりと成長する腫瘤の10年の歴史を提示した42歳の中国人女性でした。 1997年、患者は右耳の後部領域に腫瘤を発見し、腫瘤の生検に基づく診断は良性腫瘍に過ぎなかった。 切除直後に別の腫りゅうが出現し,右耳たぶ領域の下に徐々に拡大した。 患者は手術の恐れのために腫よう切除を拒否した。

2007年に四川大学西中国口腔病院頭頸部腫瘍科に紹介されて以来、右耳下腺の腫瘤に軽度の痛みを感じていた。 身体検査では、右耳下腺の領域に約6×5cmの塊が明らかになった。 可動性と圧痛のない多結節性病変であり,位置変化拡大試験に陽性であった。 感覚欠損または顔面麻痺の証拠はなかった。 パノラマx線撮影では,右枝に小形の変形が認められた。 Ctスキャンでは,右耳下腺,頬,側頭下か,副咽頭腔の領域に多中心軟部組織腫りゅうが認められ,造影剤投与後に中心不均一な不規則なnonenhancementを伴って末梢に増強された(図)。 1).

1

CTスキャン 多中心性軟部組織塊は、右耳下腺の領域および右副咽頭領域に見ることができる。 右枝に小形の変形が認められた。 造影剤を投与する前のものである。 造影剤の投与後のb。 矢印は腫瘍塊を指す。

手術中の失血を軽減するために,デジタルサブトラクション血管造影(DSA)と超選択的塞栓術を手術前に行った。 DSAは右耳下腺領域に軟部組織を認め,右外頚動脈の枝からの血液供給が豊富であった。 ガイドワイヤでは、5Fシースを使用して、右外頸動脈のサブブランチを超選択的にカテーテル法し、550-750um PVA粒子でそれらを塞栓した。 即時注入後血管造影では、焦点へのサブブランチの閉塞を示した(図。 2).

2

DSAだ 右耳下腺の軟部組織塊で、右外頸動脈の枝からの豊富な血液供給があります。 矢印は異常な血管を示しています。 b即時注入後血管造影では、焦点の可視化は示されていない。 矢印は、異常な血管の消失を示しています。

全身麻酔下,右耳下腺部の腫りゅうを完全に切除し,失血はあまりなかった。 個装サイズ:6×5×5cm Parapharyngealスペースの他の固まりを取除くことを試みることで、著者は右の枝を取除き、側面および内部の翼状骨筋肉を通ることを試みた。 残念なことに、翼状静脈叢から多くの失血があり、その時点で総失血は約1,600mlに達していた。 著者らは、副咽頭腔内の他の塊の除去をあきらめなければならなかった。 患者は右顔面麻痺を除いて順調に回復し、手術の7日後に退院した。

病変はMPCと同定された。 病理所見では多数のぽっかりと分岐し、同心円状に紡錘状卵形筋様腫瘍細胞に囲まれた薄壁の血管が好酸球性細胞質を有していた(fig. 3). ヒアリン化は存在したが,壊死,核未分化,有糸分裂の増加または浸潤性増殖はなかった。 SMA、MSAおよびデスミンに対して陽性の免疫反応性があったが、CD34およびCD99染色は陰性であった。

3

病理組織学的セクション。 好酸球性細胞質を有する紡錘形卵形筋様腫瘍細胞に同心円状に囲まれた多数の分岐した薄壁の血管。 彼だ ×100.

患者はこれ以上の痛みを持っていなかったし、3-6ヶ月間隔でレビューされました。 右耳下腺領域に再発の徴候はなく、術後5年の残存病変には明らかな拡大はなかった。 彼女は定期的なフォローアップを持っていました。

ディスカッション

pubmedで英文学のレビューが行われました-1998年から2012年までの文学のための単語”myopericytoma”で検索が行われ、主に115件の論文やその他の症例報告からMPCの症例が明らかになりました。 MPCはわずかに男性優勢であった:男性と女性の比率は1.25:1であった。 患者の年齢は10歳から87歳の範囲であり、中央値年齢は49歳であった。 85人の患者は40歳以上であったが、八人の患者は子供であった。 最も一般的な場所は下肢であり、続いて上肢、頭頸部、および背骨、腎臓、肺および膵臓腺を含む胴部であった。 口腔顎顔面領域では、MPCは通常、首、耳下腺、鼻、眼窩下領域、唇、頬および舌に提示された。 ほとんどの場合、新生物は表面的であり、深部軟部組織に到達するのに十分な大きさの新生物の症例はわずかであった。 いくつかの症例は痛みを伴っていた。 まれな症例では,病変は多中心であり,複数の解剖学的領域が関与していた。 この意味では、本症例は非常にまれであった。

ほとんどの病変は、外接した、青灰色の、単一または複数の表在性結節として存在し、超音波検査によって検出可能である。 しかし深い損害のために、CTスキャンおよび磁気共鳴イメージ投射(MRI)はよりよい方法です。 定期的なCTスキャンは固まりの周辺部分が著しく高められて固まりを、示すことができますが中央部分は造影剤の注入の後でさえも不十分に高められたままであるかもしれません。 本症例のCT画像と同じであった。 MRIでは、t1重み付けされた配列では低-iso-intense、T2重み付けされた配列ではhyperintenseと表示されることがあります。 造影剤投与後,強い均一造影増強が認められた。 これらの画像は手術中に役立ちます。

MPCは通常良性腫瘍であるため、完全な外科的切除後に良好な結果が期待でき、非常にまれなケースでのみ局所再発が予想されます。 局所再発と残存結節とを区別することは、特に多中心症例では困難であることがある。 本症例にはいくつかの残存結節があった; しかし、患者はより不快感を避けるためにさらなる手術を受けることを拒否した。 このような複雑な症例では、完全な切除は困難です。 本症例では,(1)失血:術前DSAと塞栓術にもかかわらず,耳下腺領域腫りゅうを除去する過程で明らかな出血はなかったが,翼状静脈叢からの失血が多かった,(2)顔面麻ひ:手術では顔面神経の解剖を非常に慎重に行い,枝を保存した。 顔面麻痺は、腫瘍除去中の神経外傷によるものであった可能性があり、残念ながら回復しなかった。 これら二つの理由から、患者は結果に満足していたが、この場合の治療は成功とはみなされなかった。

結論

口腔および顎顔面領域におけるMPCはまれであり、その診断有効性は病理組織学的特徴、特に免疫組織化学的確認に依存する。 小さいMPCは完全に容易に切除することができるが、大きいものは、特にある特定の解剖部位で、注意深い術前の準備を必要とする。 CTスキャンかMRIおよびDSAは外科管理のために有用です。

謝辞

著者は、写真を使用する許可のために患者に非常に感謝しています。 著者らはまた、この研究への症例資料の寛大な貢献のために、四川大学中国西部口腔病院の病理組織学部長であるYu Chen博士に非常に感謝しています。

開示声明

利益相反はありません。

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著者の連絡先

Qinghong Gao

口腔疾患の国家キー研究所

四川大学口腔病の西中国病院

No.14,Section3,South Renmin Road,Chengdu610041(China)

E-Mail [email protected]

記事-掲載詳細

最初のページのプレビュー

オンラインで公開: July04,2013
発行発売日:May–August

印刷ページ数:6
数字の数:3
テーブルの数: 0

eISSN:1662-6575(オンライン)

追加情報については: https://www.karger.com/CRO

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