중증 근무력증

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오리지널 에디터-웬디 워커

주요 기여자-로라 리치,가리마 게담카르,웬디 워커,니힐 벤허 압부리,레이첼 로우

역사적 측면

1664 년에 사망한 아메리카 원주민 오페찬카노프 추장의 사례일 가능성이 높다. 그것은 그가 발생한 과도한 피로는 자신의 헌법을 난파”로 버지니아에서 역사 연대기에 의해 설명되었다;그의 육체는 침식되었다; 힘줄은 그들의 음색과 탄력을 잃었고,그의 눈꺼풀은 너무 무거워서 승무원들에 의해 들어 올려지지 않으면 볼 수 없었습니다…그는 걸을 수 없었지만,그의 정신은 그의 인디언들에 의해 운반 된 쓰레기에서 지시 된 그의 몸의 폐허 위로 상승했습니다.” 1672 년 영국 의사 윌리스는 동료들이”가짜 마비”라고 묘사 한 안구 및 구근 근육을 포함하는”피로 할 수있는 약점”을 가진 환자를 처음으로 묘사했습니다.”1877 년 윌크스(런던 가이 병원)는 병리학 적 검사 후 어린 소녀의 사례를”구근 마비,치명적,질병 없음”이라고 묘사했습니다. 1879 년 빌헬름 에르 브(독일 하이델베르크)이 질병을 완전히 다루는 첫 번째 논문에서 중증 근무력증의 세 가지 사례를 설명하면서 양측 안검 하수증,복시,연하 곤란,안면 마비 및 목 근육 약화의 특징에주의를 기울였습니다. 1893 년 사무엘 골드 플램(폴란드 바르샤바)은 중증 근무력증에 대한 완전한 설명과 함께 세 가지 사례를 설명하고 그의 사례의 다양한 표현,심각도 및 예후를 분석했습니다. 빌헬름 에르브의 상당한 기여와 나중에 사무엘 골드 플램의 기여로 인해이 질병은 간단히”에르 브 병”으로 알려졌고 나중에 짧은 시간 동안”에르 브-골드 플램 증후군”이라고 불 렸습니다.

1895 년 졸리는 베를린 학회 회의에서”중증 근무력증 의사 마비”라는 제목으로 두 가지 사례를 설명했다. 이 증후군의 처음 두 단어는 점차적으로이 장애의 공식 이름으로 받아 들여졌습니다. 그는 또한 나중에 그녀가 자신을 관찰하고 1938 년에 같은 발견을 설명 한 후”메리 워커 효과”로 알려지게되었다 현상을 보여 주었다. 이것은 당신이 고갈에 근육의 1 개 그룹을 자극하는 경우에”,약점 자극되지 않는 근육에서 명백하다 것과 같이 보고되었습니다; 신경근 쇠약을 일으키는 순환 인자의 증거”

1934 년,메리 워커는 마그네슘 증상이 콜린 에스 테라 제 억제제 인 피소 스티 그민으로 치료 된 큐라 레 중독과 유사하다는 것을 깨달았습니다. 그녀는 피소 스티 그민이 중증 증상을 신속하게 개선했다는 것을 보여주었습니다. 1937 년 블라 록은 흉선 절제술 후 중증 근무력 환자의 개선을보고했습니다. 이러한 발견에 따라,콜린 에스 테라 제 억제제 치료 및 흉선 절제술은 표준 및 허용 된 형태의 치료가되었습니다.

1959-1960 에서,나스투크 외. 그리고 심슨은 독립적으로 밀리그램이자가 면역 병인을 가지고 있다고 제안했습니다. 1973 년,패트릭과 린드스트롬은 근육 유사 아세틸콜린 수용체(아세틸콜린 수용체)면역화를 사용하여 토끼 모델에서 실험적인 자가면역 밀리그램을 유도할 수 있었다. 1970 년대에 프레드니손과 아자 티오 프린은 심각한 밀리그램의 급성 치료를 위해 도입 된 혈장 교환에 이어 밀리그램에 대한 치료 양식으로 도입되었으며,모두자가 면역 병인을 지원합니다.

정의

중증 근무력증은 비교적 드문 자가 면역 신경근 질환으로 변동하는 근육 약화 및 피로를 유발합니다. 근육 약화는 시냅스 후 신경근 접합부에서 아세틸 콜린 수용체를 차단하는 순환 항체에 의해 유발되어 신경근 접합부에서 니코틴 수용체에 대한 신경 전달 물질 아세틸 콜린의 흥분 효과를 억제합니다.

임상 관련 해부학

신경근 접합

신경 근육 학 접합의 상세 보기:

  1. 시냅스 전 말단
  2. 유육종
  3. 시냅스 소포
  4. 니코틴산 아세틸콜린 수용체
  5. 미토콘드리아

역학

밀리그램의 연간 발생률은 백만 당 약 10~20 건의 새로운 사례로 백만 당 약 150~200 건의 유병률이 있습니다. 그것의 보급은 더 나은 승인 및 증가한 생존에 이차 지난 몇십년 내내 증가하고 있습니다. 개시의 나이는 젊은 여자에 영향을 미치는 제 2 에서 제 3 십년간에 있는 이른 부각 첨단 및 남자에서 1 차적으로 보이는 제 6 에서 제 8 십년간에 있는 늦은 첨단을 가진 이모달 배급이 특징입니다.

부상/병리학 적 과정의 메커니즘

골격근의 신경근 접합부에서 니코틴산 아세틸 콜린에 대한 항체가 형성된다.기본 병리학은 항-항체 항체를 생성하는 획득 된자가 면역 반응에 의해 유발 된 시냅스 후 근육 막의 수용체 수용체 수의 감소이다.

근육 약화 및 밀리그램에 대 한 감수성에 영향을 미치는 결과:정상 뉴멕시코에서 생성 된 에피 피 여러 겹의 측정에 의해 시냅스 후 활동 전위를 생성 하는 데 필요한 임계값 보다 큽니다. 이 신경근 전달”안전 계수”는 마그네슘 환자에서 감소합니다. 그러나 반복적인 활동 후에 핵분열의 양적 방출이 감소될 때,핵분열은 작용전위를 유발하는데 필요한 한계치 이하로 떨어질 수 있다. 이것은 임상 근육 약화로 번역되며,휴식시 지속적 활동 전위 임계 값보다 낮을 때 지속적인 약화로 이어집니다.

임상 발표

  • 일반적인 초기 불만은 일반화 된 약점이 아닌 특정 근육 약화입니다.
  • 안구 근육 약화 또는 안검 하수증은 환자의 50%에서 초기에 나타나며 환자의 90%에서 병이 진행되는 동안 발생합니다. 환자는 또한 복시(복시)를 자주보고합니다.
  • 이 질병은 환자의 10-40%에서 독점적으로 눈에 남아 있습니다.
  • 드물게 환자는 안구 근육 약화없이 약점을 일반화했습니다.

중증 근무력증.2015 년
  • 구근 근육 약화는 또한 머리 확장 및 굴곡의 약점과 함께 흔합니다.
  • 사지 약화는 원위보다 근위에서 더 심할 수 있습니다.
  • 고립 된 사지 근육 약화는 환자의 10%미만에서 나타나는 증상입니다.
  • 약점은 일반적으로 아침에 가장 심하지 않으며 하루가 진행됨에 따라 악화됩니다.
  • 약점은 노력에 의해 증가하고 휴식에 의해 완화됩니다.
  • 약점은 악화 및 완화와 함께 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 경증에서 더 심한 것으로 진행됩니다.
  • 약점은 안구에서 안면 근육으로 구근 근육으로,그리고 잘린 근육과 사지 근육으로 퍼지는 경향이 있습니다.
  • 환자의 약 87%가 발병 후 13 개월 이내에 질병을 일반화했습니다.
  • 덜 자주,증상은 수년 동안 안구 외 및 눈꺼풀 근육으로 제한 될 수 있습니다.

분류

Thymoma.JPG

조기 발병 밀리그램:발병시 연령<50 세. 흉선 과형성,보통 여성,

  • 후기 발병 밀리그램:발병시 연령>50 세. 흉선 위축,주로 남성,
  • 흉선종 관련 마그네슘(10%-15%)
  • 100%무향 항체(무향 항체):안구 외 근육에만 영향을 미치는 증상,
  • 무향 항체 및 근육 특이 적 티로신 키나아제(무향 항체)가 검출되지 않은 증상.
  • 가장 널리 사용되는 밀리그램의 분류는 미국 중증 근무력증 재단 임상 분류

    1. 1 등급:안구 근육 약화,안검 하수증,다른 곳에서는 근육 약화의 다른 증거가 없음
    2. 2 등급: 온화한 약점에 영향을 미치는 이외의 다른 눈 근육을 수도 있습 눈 근육 약화의 심각도
    3. 클래스 IIa:주로 영향을 미치는지,축육,또는 양도 또한 낮은 인두의 참여 근육
    4. Class IIb:주로 구근 및/또는 호흡 근육을 수도 있습 덜 또는 동등한 참여의 다리,축육,또는 두
    5. Class III:보통 약점에 영향을 미치는 이외의 다른 눈 근육; 수도 있습 눈 근육 약화의 심각도
    6. 클래스 IIIa: 주로 영향을 미치는지,축육,또는 양도 또한 낮은 인두의 참여 근육
    7. 클래스 IIIb:주로 구근 및/또는 호흡 근육을 수도 있습 덜 또는 동등한 참여의 다리,축육,또는 두
    8. Class IV:심각한 약점에 영향을 미치는 이외의 다른 눈 근육을 수도 있습 눈 근육 약화의 심각도
    9. 클래스 IVa:주로 영향을 미치는지,축육,또는 두; 수도 있습 낮은 참여의 인두 근육
    10. 클래스 IVb: 주로 구근 및/또는 호흡기 근육;또한 사지,축 근육 또는 둘 다의 덜 또는 동등한 관여를 가질 수 있습니다(삽관 법없이 공급 튜브를 포함 할 수도 있음)
    11. 5 등급:기계적 환기가 있거나없이기도를 유지하는 데 필요한 삽관 법
    1. 텐 실론(에드로 포늄 클로라이드)테스트:에드로 포늄 클로라이드는 단기 작용 아세틸 콜린 에스 테라 제 억제제로 아세틸 콜린의 작용 기간을 연장시킵니다. 에드로 포늄은 정맥 내 투여되고 환자는 근력,특히 눈꺼풀 안검 하수 및/또는 안구 외 근육 운동의 객관적인 개선을 위해 관찰된다. 센티넬 근육의 힘에 대한 명확한 개선 만이 긍정적 인 결과로 받아 들여 져야합니다. 환자는 부정맥과 저혈압의 가능한 위험 때문에 주입 이전에 심장과 혈압 감시자에 연결되어야 합니다. 아트로핀은 가혹한 심동 지완(37 이하 심박수)같이 불리한 사건이 발전하는 경우에 사용을 위한 침대 곁 이용할 수 있어야 합니다. 에드로 포늄의 부작용으로는 타액 분비 증가 및 발한,메스꺼움,위 경련 및 근육 매싱이 있습니다. 저혈압 및 서맥은 드물며 일반적으로 앙와위 자세로 휴식을 취합니다. 텐실론 검사는 밀리그램 진단을 위해 71.5%-95%의 감도를 가지고 있습니다.
    2. 아이스 팩 테스트:아이스 팩 테스트는 에드로 포늄 테스트가 금기 일 때 안검 하수 환자에서 고려 될 수있는 비 약리학 적 테스트입니다. 그것은 2-5 분 동안 눈 위에 얼음 팩을 놓고 안검 하수증의 개선을 평가하여 수행됩니다.
    3. 전기 생리 학적 검사:마그네슘 진단을위한 두 가지 주요 전기 생리 학적 검사는 반복적 인 신경 자극 연구와 단일 섬유 근전도 검사입니다.

    반복적 인 신경 자극은 신경근 전달을 테스트합니다. 그것은 신경을 자극하여 수행됩니다.최대 2-3 헤르츠. 첫 번째와 다섯 번째 유발 된 근육 활동 전위 사이의 10%감소는 밀리그램에 대한 진단입니다. 감소가 없을 경우 운동을 사용하여 근육의 고갈을 유도하고 감소를 문서화 할 수 있습니다. 이 검사는 임상시험 환자의 약 75%와 임상시험 환자의 50%에서 비정상입니다.

    단일 섬유 근전도 검사는 밀리그램에 대한 가장 민감한 진단 검사입니다. 그것은 개별 근육 섬유에서 활동 전위를 식별 할 수있는 특수 바늘 전극을 사용하여 수행됩니다. 그것은 동일한 모터 축삭에 의해 자극 된 두 개의 근육 섬유의 활동 전위를 동시에 기록 할 수있게합니다. 첫 번째에 상대적인 두 번째 활동 전위의 시간 변동성을”지터”라고합니다.”밀리그램에서,신경근 접합부에서 전송의 안전 계수가 감소되기 때문에 지터가 증가 할 것이다. 적절한 근육을 검사하면 마그네슘 환자의 95%-99%에서 비정상적인 지터가 나타납니다. 매우 민감하지만 증가 된 지터는 일차 신경질 질환에 특이 적이 지 않습니다. 운동 신경 질환,다발성 근염,말초 신경 병증,램버트-이튼 중증 증후군 및 기타 신경근 질환에서 비정상 일 수 있습니다. 그러나,그것은 신경 근육 학 전송의 장애에 대 한 특정 때 다른 이상 표준 바늘 근전도 검사에서 볼 수 있습니다. 가장 일반적으로 사용되는 면역 학적 검사는 항 아크르 항체의 혈청 농도를 측정하며 중증 근무력증에 대해 매우 특이적입니다. 위양성은 드물며 렘(5%),운동 신경 질환(3%~5%)및 다발성 근염(<1%)에서 낮은 역가로 발생할 수 있습니다.

    이 테스트의 민감도는 약 85%,50%입니다. 항체 항체 농도는 항체의 농도가 임상 사진과 상관 관계가 없기 때문에 개별 환자의 질병의 심각성을 예측하는 데 사용할 수 없습니다. 혈청 음성성은 면역 억제로 또는 시험이 질병에서 너무 일찌기 행해지는 경우에 생길 수 있습니다. 전술 한 바와 같이,근육 세포질 단백질(티틴,미오신,액틴 및 랴노딘 수용체)에 대한 줄무늬 근육 항체는 주로 흉선 종성 마그네슘 환자에서 검출되고 또한 일부 흉선종 환자에서 검출된다. 초기 발병 밀리그램에서 이러한 항체의 존재는 흉선종의 의심을 제기. 티틴 항체 및 기타 줄무늬 근육 항체는 후기 발병 및 비 혈색소증 환자의 최대 50%에서 발견되며 50 세 이상의 환자에서 흉선종의 예측 인자로서 덜 도움이됩니다. 항체 항체는 흉선종 환자를 식별하는 데 유용한 마커 일 수 있지만 심근염/근염에서도 볼 수 있습니다. 항-사향 항체 음성인 유전자변형 환자는 이 그룹의 환자 중 약 40%에서 발견되는 항-사향 항체에 대해 검사를 받아야 합니다. 언급 한 바와 같이,군집 성 악화에 결합하는 저 친화도 항-아크르 항체는 혈청 음성 유전자 변형 환자에서 혈청의 66%에서 발견되었습니다. 저 친화도 항체가 세상에 존재하는지 여부는 여전히 결정되어야하지만,이 세포 기반 분석은 결국이 하위 그룹에서 더 민감한 진단 테스트를 제공 할 수 있습니다. 흉선종 또는 자기 공명 영상은 흉선종의 존재를 배제하기 위해 확인 된 밀리그램을 가진 모든 환자에서 이루어집니다. 요오드화 조영제는 근력 약화를 악화시킬 수 있기 때문에주의해서 사용해야합니다. 밀리그램은 종종 갑상선 질환과 공존,그래서 갑상선 기능의 기준 테스트는 진단시에 얻어 져야한다.

    결과 측정

    • 중증 근무력증 복합 척도
    • 양적 중증 근무력증 검사

    관리/중재

    의료 관리

    환자의 특성과 질병의 중증도에 따라 개별화되어야한다.. 질병의 이상에 근거를 둔 마그네슘의 관리를 위한 2 개의 접근이 있습니다. 첫 번째는 아세틸 콜린 에스 테라 제 억제제를 사용하여 시냅스 후 수용체와 결합 할 수있는 아세틸 콜린의 양을 증가시키는 것이고,두 번째는 항체에 의한 아세틸 콜린 수용체의 결합을 감소시키는 면역 억제 약물을 사용하는 것입니다.

    마그네슘 치료에 사용되는 네 가지 기본 요법이 있습니다:

    1. 아세틸 콜린 에스 테라 제 억제제를 사용한 증상 치료,
    2. 혈장 분리 및 정맥 내 면역 글로불린을 사용한 신속한 단기 면역 조절 치료,
    3. 글루코 코르티코이드 및 기타 면역 억제 약물을 사용한 만성 장기 면역 조절 치료,
    4. 외과 적 치료

    수술 관리(흉선 절제술)

    외과 적 치료는 흉선종 환자에게 강력히 권장됩니다. 그밖 상황에 있는 흉선 절제술의 임상 효험은 그것의 사용을 지원하는 기록이 단단하지 않기 때문에 질문되었습니다. 외과 적 치료는 흉선종 환자에게 강력히 권장됩니다. 흉선 절제술의 이점은 몇 년에 걸쳐 진화합니다. 흉선 절제술은 환자의 약점이 수술을 허용하기 위하여 충분히 통제되자마자 조언됩니다. 수술을받는 환자는 일반적으로 저용량 글루코 코르티코이드로 전처리됩니다. 흉선 절제술은 항 사향 항체 양성 환자에게 실행 가능한 치료 방법이 아닐 수 있습니다. 이것은 항 사향 양성 및 항 사향 양성 마그네슘의 다른 병리학 적 메커니즘을 지원합니다. 대부분의 전문가들은 흉선절제술이 50 세 이전에 질병이 발병한 항근육근 양성 유전자변형술에서 치료적 선택이라고 생각합니다.

    물리치료 관리

    재활 혼자 또는 치료의 다른 형태와 함께 완화 하거나 일부 사람들에 대 한 증상을 줄일 수 있습니다.

    마그네슘 환자는 신체 활동과 휴식 사이의 최적의 균형을 찾아야합니다. 능동적 인 신체 훈련으로 약점을 치료할 수는 없습니다. 그러나,대부분의 마그네슘 환자는 일 필요가 있다 보다는 수동적입니다. 낮은 강도에서 중간 강도의 신체 활동 및 신체 훈련이 권장됩니다.

    한 연구는 경증에서 중등도의 밀리그램을 가진 환자 그룹에 대한 근력 강화 운동 프로그램에서 명확한 이점을 보여 주었으며,”신체 훈련은 경증에서 안전하게 수행 될 수 있으며 근력의 일부 개선을 제공한다”고 결론 지었다.

    신체 운동은 잘 조절 된 중증 근무력증 환자에서 잘 견딘다. 유산소 운동과 가벼운 근력 트레이닝을 권고 할 수 있으며 감독해야합니다.

    균형 전략 훈련 균형 개선 및이 영역에 대한 더 많은 연구에 효과적 일 수 있습니다.

    :

    • 큰 근육 그룹,특히 어깨와 엉덩이의 근위 근육을 강화하는 것을 목표로
    • 환자에게”하루 중 가장 좋은 시간”에 운동을 할 것을 권고합니다. 피리도스티 그민을 복용하는 경우,즉 최대 용량으로 운동하십시오. 1.복용 후 5~2 시간
    • 적당한 강도의 운동 만:환자는 마그네슘 증상의 악화를 경험해서는 안됩니다(예:. 9904>

    중증 근무력 위기

    중증 근무력 위기는 삽관을 필요로하거나 발관을 지연시킬 정도로 심한 호흡기 근육 약화로 정의됩니다. 근력 위기의 예후는 지난 40 년 동안 사망률 75%에서 현재 4.5%로 극적으로 개선되었습니다. 그것은 밀접 하 게 감독된 설정에서 호흡 곤란으로 밀리 그램 환자를 관찰 하는 신중한. 이 두 가지 모두 병원 입원 중에 자주 측정해야 합니다. 동맥 혈액 가스의 이상은 수시로 생명을 위협하는 호흡 부전의 개시 후에 만 늦게 생기는 이상이기 때문에 호흡 근 약화의 무신경한 측정입니다. 선택 삽관을 고려해야 하는 경우 serial FVC 측정 값을 표시보다 20mL/kg 는 경우 또는 NIF30cm H2O. 빠른 감응작용 치료법 같은 혈장이나 IVIg 고려해야 합니다. 대부분의 경우에,높 복용량 부신 피질 호르몬의 개시 또는 정비는 또한 필요합니다.

    감별 진단

    1. 근 위축성 측삭 경화증
    2. 기저 동맥 혈전증
    3. 뇌간 신경 교종
    4. 해면 동 증후군
    5. 피부 근염/다발성 근염
    6. 램버트-이튼 중증 증후군
    7. 다발성 경화증
    8. 심근 경색
    9. 폐색전증
    10. 유육종증과 신경 병증
    11. 갑상선 질환
    12. 톨 로사 헌트 증후군

    예후

    치료를 통해 밀리그램을 가진 사람들은 정상적인 기대 수명을 갖습니다. 약물,흉선 절제술 및 기타 요법의 일부 조합은 대부분의 중증 병이 정상 또는 거의 정상적인 삶을 영위 할 수있게합니다. 때때로 사람들은 사함을 경험합니다. 그러나,어떤 사람들 삶의 질을 위해-질병 약물에서 부작용의 엄격의 엄격에 의해-두드러지게 영향을 받습니다. 일반적으로 신속하게 진단 받고 효과적인 치료를받는 사람들이 가장 좋은 결과를 얻습니다.

    의학적 치료에는 항콜린 에스 테라 제제,면역 억제제,혈장 분리 및 감마 글로불린의 사용이 포함되며,보고 된 완전한 임상 완화율은 15%입니다. 따라서,흉선 절제술은 문헌에 발표 된 대부분의 보고서에 따라 80%까지 높은 수준의 흉선 절제술을 달성 할 수 있기 때문에 마그네슘 치료에 점점 더 받아 들여지는 절차가되었습니다.

    자료

    중증 근무력증 재단은 포괄적 인 웹 사이트를 보유하고 있습니다

    1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 안나 푸르니 자얌 트루 등. 알 자가 면역 질환 2012(2012),기술 자료 번호 874680,10 페이지
    2. http://en.m.wikipedia.org/wiki/Myasthenia_gravis
    3. 로버트슨 엔.신경학을 열거. 뇌 2000;123:663-664.
    4. 키시 제이씨. 중증 근무력증의 임상 평가 및 관리. 근육 신경 2004;29:484-505.
    5. 중증 근무력증에서 근육 결합 보체 고정 혈청 글로불린 분획의 면역 형광 시연. 2018 년 11 월 15 일 1960;105:184
    6. 패트릭 제이,린드스트롬 제이엠. 아세틸 콜린 수용체에 대한자가 면역 반응. 과학. 1973;180:상기 제 1 실시예에서,상기 제 1 실시예에서,상기 제 1 실시예는 상기 제 1 실시예에 따라 결정된다. 중증 근무력증:임상 연구 표준에 대한 권장 사항. 미국 중증 근무력증 재단의 의학 과학 자문위원회의 태스크 포스. 신경학. 7 월 12 2000;55(1):16-23
    7. 2018 년 11 월 1 일 자가 면역 신경근 전달 장애 치료를위한 지침. 유로 제이 뉴럴.17,893–902 (2010)
    8. 중증 근무력증의 신체 훈련 효과. 아치 물리학은 재활 의대. 1993 년 11 월;74(11):1178-80
    9. 중증 근무력증의 신체 운동은 안전하고 신경근 매개 변수 및 물리적 성능 기반 조치를 향상시킵니다:파일럿 연구. 근육 신경 56: 207-214, 2017
    10. 중증 근무력증에서 균형 전략 훈련의 효과:사례 연구 시리즈 2015 년 5 월 101 권,보충 1,페이지 1657
    11. 중증 근무력 위기:예방 및 치료 지침. 신경 과학 2007;261:127-133. 도이:10.1016/제이.2007.04.045

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