Postępowanie w Mioperycytomie Wielośrodkowym w okolicy szczękowo-twarzowej: opis przypadku

author
11 minutes, 35 seconds Read

Streszczenie

Mioperycytoma (MPC) jest rzadkim rodzajem łagodnego nowotworu, wykazującym pochodzenie od okołonaczyniowych komórek mięśniowych. W literaturze angielskiej opisano około 115 przypadków, Jednak większość literatury koncentruje się na opisie i klasyfikacji patologii. Przedstawiony tutaj przypadek dotyczy 42-letniej kobiety z doświadczeniem w leczeniu operacyjnym wieloośrodkowego RPP w okolicy szczękowo-twarzowej. Chociaż małe MPC można całkowicie i łatwo wyciąć, duże MPC, zwłaszcza w niektórych miejscach anatomicznych, wymaga starannego przygotowania przedoperacyjnego.

© 2013 s. Karger AG, Basel

wprowadzenie

Miopericytoma (MPC), wykazująca pochodzenie z okołonaczyniowych komórek mięśniowych, jest rodzajem łagodnego nowotworu, który jest często błędnie diagnozowany jako mięsak . Jego klasyfikacja i terminologia były mylące. W 1942 roku hemangiopericytoma (HPC) została opisana jako guz charakteryzujący się pulchnymi, wrzecionowatymi komórkami, wykazujący nieregularne, cienkościenne, rozgałęzione naczynia krwionośne typu „Rogowy róg”. W 1996 roku zaproponowano, że skórny dorosły miofibroma pokrywa się z HPC, który składa się z komórek o cechach morfologicznych i immunohistochemicznych niedojrzałych perycytów lub mioperycytów, dlatego zamiast miofibroma zasugerowano określenie „MPC”. Później kompleksowo przeanalizowano trzy cechy nowotworu podobnego do HPC. Te typy wzorców były miofibromatoza u dorosłych, glomangiopericytoma i MPC; te trzy guzy pokrywają się w cechach kliniczno-patologicznych i wierzono, że prawdopodobnie pochodzą z (lub różnicowane w kierunku) okołonaczyniowych komórek mioidalnych . W 2002 roku Światowa Organizacja Zdrowia sklasyfikowała MPC jako nowotwory mioperycytowe w obrębie nowotworów podobnych do HPC . Jednak dopiero w 2006 r. Mentzel et al. odróżnić diagnozę MPC od diagnostyki różnicowej innych nowotworów, takich jak angioleiomyoma i włókniakomięsak. Dokładnie wykazali, że MPC reprezentuje charakterystyczny okołonaczyniowy, mioidalny nowotwór skóry i tkanek miękkich, a jego główną cechą histologiczną jest obecność licznych cienkościennych naczyń krwionośnych, z koncentryczną proliferacją obwodową jajowatych, pulchnych, wrzecionowatych i/lub okrągłych komórek nowotworowych mięśni, wykazujących szerokie spektrum morfologiczne. Z drugiej strony, barwienie immunohistochemiczne jest przydatne do diagnozy, a MPC jest charakterystycznie immunoreaktywne na SMA, MSA i H-caldesmon, podczas gdy desmin jest zwykle negatywny .

MPC ma skłonność do występowania w skórze właściwej i podskórnych obszarach dystalnych kończyn lub okolicy głowy i szyi u dorosłych w średnim wieku. Odnotowano około 115 przypadków, Jednak większość literatury koncentruje się na opisie i klasyfikacji patologii. Celem niniejszego raportu przypadku jest przedstawienie wieloośrodkowego przypadku w obszarze szczękowo-twarzowym, w tym cech klinicznych i radiologicznych oraz doświadczeń terapeutycznych. Badanie to zostało zatwierdzone przez komitet etyki West China Hospital of Stomatology, Sichuan University.

opis przypadku

pacjentem była 42-letnia Chinka, która przedstawiła 10-letnią historię powoli rosnących mas w okolicy szczękowo-twarzowej. W 1997 roku pacjentka odkryła masę w tylnym obszarze prawego ucha, a diagnoza oparta na biopsji masy była jedynie łagodnym guzem. Wkrótce po wycięciu pojawiła się kolejna masa i stopniowo powiększała się poniżej prawego obszaru płatka ucha. Pacjent odmówił wycięcia guza z powodu strachu przed operacją.

od momentu skierowania pacjentki do Kliniki Onkologii głowy i szyi, West China Hospital of Stomatology, Sichuan University, w 2007 roku, odczuwała lekki ból w masie prawego gruczołu przyusznego. Badanie fizykalne wykazało masę około 6 × 5 cm w okolicy prawego gruczołu przyusznego. Była to zmiana wielonarodowa bez ruchliwości i czułości, pozytywna dla testu zmiany pozycji. Nie było dowodów na deficyt sensoryczny lub porażenie nerwu twarzowego. Na radiografii panoramicznej stwierdzono niewielkie zniekształcenie prawego Ramusa. Tomografia komputerowa (CT) wykazała wielośrodkowe masy tkanek miękkich w okolicy prawego gruczołu przyusznego, policzka, podbrzusza i przestrzeni przywargowej; masy te wzmocniły się obwodowo z centralnym niejednorodnym nieregularnym bez wzmocnienia po podaniu środka kontrastowego (fig. 1).

1

tomografia komputerowa. Wielośrodkowe masy tkanek miękkich można zobaczyć w okolicy prawego przyusznika i w prawym obszarze przyusznika gardłowego. W prawym ramusie była mała deformacja. a przed podaniem środka kontrastowego. b po podaniu środka kontrastowego. Strzałki wskazują na masy guza.

aby zmniejszyć utratę krwi podczas operacji, przed operacją przeprowadzono cyfrową angiografię odejmowania (DSA) i nadoselektywną embolizację. DSA ujawniła tkankę miękką w prawym regionie gruczołu przyusznego, z obfitym dopływem krwi z gałęzi prawej tętnicy szyjnej zewnętrznej. Za pomocą drutu prowadzącego zastosowano osłonkę 5F do selektywnego cewnikowania podgałęzień prawej zewnętrznej tętnicy szyjnej i embolizacji ich cząstkami PVA 550-750 um. Natychmiastowa angiografia po injekcji wykazała niedrożność podgałęzień do ogniska (fig. 2).

2

DSA. tkanka miękka w prawym gruczole przyusznym, z bogatym dopływem krwi z gałęzi prawej tętnicy szyjnej zewnętrznej. Strzałka wskazuje nieprawidłowe naczynia krwionośne. b angiografia natychmiast po iniekcji nie pokazuje ostrości. Strzałka wskazuje na zniknięcie nieprawidłowych naczyń krwionośnych.

w znieczuleniu ogólnym masa w prawym regionie gruczołu przyusznego została całkowicie wycięta bez dużej utraty krwi. Był jasnożółty i miał wymiary około 6 × 5 × 5 cm. Próbując usunąć inne masy w przestrzeni przygardłowej, autorzy usunęli prawy ramus i próbowali przejść przez boczne i przyśrodkowe mięśnie skrzydłowe. Niestety, doszło do dużej utraty krwi z pterygoidalnego splotu żylnego i w tym czasie całkowita utrata krwi osiągnęła około 1600 ml. Autorzy musieli zrezygnować z usuwania innych mas w przestrzeni parapharyngeal. Pacjent miał spokojny powrót do zdrowia, z wyjątkiem porażenia prawego twarzy i został zwolniony 7 dni po operacji.

Patologiczne odkrycia wykazały liczne rozdziawione i rozgałęzienia oraz cienkościenne naczynia koncentrycznie otoczone wrzecionowatymi jajowatymi komórkami nowotworowymi z eozynofilową cytoplazmą (fig. 3). Hialinizacja była obecna, ale nie było martwicy, anaplazji jądrowej, zwiększonej mitozy ani wzrostu naciekowego. Stwierdzono dodatnią immunoreaktywność dla SMA, MSA i desmin, ale barwienie CD34 i CD99 było ujemne.

3

sekcja histopatologiczna. Liczne rozgałęzione, cienkościenne naczynia koncentrycznie otoczone wrzecionowatymi jajowatymi komórkami nowotworowymi z eozynofilową cytoplazmą. On ×100.

pacjent nie odczuwał więcej bólu i był poddawany przeglądowi w odstępach od 3 do 6 miesięcy. Nie było oznak nawrotu w prawym regionie gruczołu przyusznego i nie było wyraźnego powiększenia w zmianach resztkowych 5 lat po operacji. Miała regularną obserwację.

dyskusja

w PubMed przeprowadzono przegląd literatury angielskiej – przeprowadzono poszukiwania ze słowem „myopericytoma” dla literatury z lat 1998-2012 – i ujawniono 115 przypadków MPC, głównie z 5 artykułów i innych przypadków . RPP była nieco męska: stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 1,25: 1. Wiek pacjentów wahał się od 10 do 87 lat, a mediana wieku wynosiła 49 lat. Ośmioro pacjentów było dziećmi, a 85 pacjentów było w wieku powyżej 40 lat. Najczęstszą lokalizacją były kończyny dolne, a następnie kończyny górne, głowa i szyja oraz tułów, w tym kręgosłup, nerki, płuca i trzustka. W okolicy szczękowo-twarzowej jamy ustnej MPC zwykle występuje w szyi, przyusznicy, nosie, okolicy podoczodołowej, wardze, policzku i języku. W większości przypadków nowotwory były powierzchowne; było tylko kilka przypadków nowotworów wystarczająco dużych, aby dotrzeć do głębokich tkanek miękkich. Kilka przypadków było bolesnych. W kilku rzadkich przypadkach zmiany te były wieloośrodkowe i obejmowały wiele regionów anatomicznych. Omawiany przypadek był w tym sensie dość rzadki.

wiÄ ™ kszoĹ ” Ä ‡ zmian wystÄ ™ pujÄ … równieĹź-ograniczone, niebiesko-szare, pojedyncze lub wielokrotne guzki powierzchowne i sÄ … wykrywalne za pomocÄ … ultrasonografii. Ale dla głębokich zmian, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny (MRI) są lepsze metody. Rutynowe badania tomograficzne mogą wykazać masę, przy czym część obwodowa masy znacznie się zwiększa, ale część środkowa może pozostać słabo wzmocniona nawet po wstrzyknięciu środka kontrastowego . Podobnie było z obrazami z tomografii komputerowej w tym przypadku. W MRI masa może wydawać się hipo-lub izo-intensywna w sekwencjach ważonych T1 i hiperintensywna w sekwencjach ważonych T2. Po podaniu środka kontrastowego nastąpiło intensywne jednorodne wzmocnienie kontrastu . Te obrazy są pomocne podczas operacji.

ponieważ MPC jest zwykle łagodnym nowotworem, można oczekiwać dobrych wyników po całkowitym wycięciu chirurgicznym, z miejscowym nawrotem tylko w bardzo rzadkich przypadkach . Czasami trudno jest odróżnić miejscowy nawrót od szczątkowego guzka, zwłaszcza w przypadkach wieloośrodkowych. W tym przypadku były pewne guzki szczątkowe; jednak pacjent odmówił poddania się dalszej operacji, aby uniknąć większego dyskomfortu. W skomplikowanych przypadkach, takich jak ten, całkowite wycięcie jest trudne. W tym przypadku wystąpiło kilka powikłań: (1) utrata krwi: pomimo przedoperacyjnego DSA i embolizacji i braku oczywistego krwawienia w procesie usuwania masy gruczołu przyusznego, nastąpiła duża utrata krwi ze skrzydłowego splotu żylnego oraz (2) porażenie twarzy: podczas operacji bardzo ostrożnie przeprowadzono rozwarstwienie nerwu twarzowego, a gałęzie zostały zachowane. Porażenie twarzy mogło być spowodowane urazem nerwu podczas usuwania guza, który niestety nie wyzdrowiał. Z tych dwóch powodów leczenie w tym przypadku nie zostało uznane za sukces, chociaż pacjent był zadowolony z wyniku.

wniosek

MPC w okolicy jamy ustnej i szczękowo-twarzowej jest rzadkie, a jego skuteczność diagnostyczna zależy od cech histopatologicznych, zwłaszcza potwierdzenia immunohistochemicznego. Chociaż małe MPC można łatwo całkowicie wyciąć, duże, zwłaszcza w niektórych miejscach anatomicznych, wymagają starannego przygotowania przedoperacyjnego. Tomografia komputerowa lub MRI i DSA są pomocne w leczeniu chirurgicznym.

podziękowania

autorzy są bardzo wdzięczni pacjentowi za zgodę na wykorzystanie zdjęć. Autorzy są również bardzo wdzięczni Dr Yu Chen, Kierownik Zakładu histopatologii, West China Hospital of Stomatology, Sichuan University, za jej Hojny wkład materiału przypadku do tego badania.

Oświadczenie o ujawnieniu informacji

nie ma konfliktu interesów.

  1. Dray MS, McCarthy SW, Palmer AA, Bonar SF, Stalley PD, Marjoniemi V, Millar E, Scolyer RA: Myopericytoma: a unifying termin for a spectrum of tumours that show overlying features with myofibroma. Przegląd 14 spraw. J Clin Pathol 2006; 59: 67-73.
    zasoby zewnętrzne

    • PubMed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  2. Stout AP, Murray MR: Hemangiopericytoma: a vascular guz featuring Zimmerman ’ s pericytes. Ann Surg 1942;116:26-33.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)

  3. Requena L, Kutzner H, Hügel H, Rütten A, Furio V: Cutaneous adult myofibroma: a vascular neoplasm. J Cutan Pathol 1996;23:445-457.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  4. Granter SR, Badizadegan K, Fletcher CD: Myofibromatosis in adults, glomangiopericytoma, and myopericytoma: a spectrum of tumors showing perivascular myoid differentiation. Am J Surg Pathol 1998;22:513-525.
    zasoby zewnętrzne

    • PubMed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  5. Ide F, Mishima K, Yamada H, Saito I, Horie N, Shimoyama T, Kusama K: okołonaczyniowe guzy mioidalne regionu jamy ustnej: ponowna ocena kliniczna 35 przypadków. J Oral Pathol Med 2008; 37: 43-49.
    zasoby zewnętrzne

    • PubMed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  6. Mentzel T, Dei TOS AP, Sapi z, Kutzner H: Mięśniakomięsak skóry i tkanek miękkich: clinicopathologic and immunohistochemical study of 54 cases. Am J Surg Pathol 2006;30: 104-113.
    zasoby zewnętrzne

    • PubMed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  7. Rousseau a, Kujas m, van Effenterre R, Boch AL, Carpentier a, Leroy JP, Poirier J: Primary intracranial myopericytoma: report of three cases and review of the literature. Neuropathol Appl Neurobiol 2005;31: 641-648.
    external Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  8. Diaz-kwiaty L, Gutierrez R, García MP, Alvarez-Arguelles H, Diaz-Flores L Jr, Madryt JF: Myopericytoma and myointimal thickening: the relationship between myopericytes and myointimal cells. J Cutan Pathol 2011;38:857-864.
    zasoby zewnętrzne

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  9. Cao J, Xu J, LI i, Lai J, Li K: mięśniak płucny: a case report and review of the literatures. Chin Med J 2009;122:755-757.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)

  10. Kuczkowski J, Rzepko R, Szurowska E: Myopericytoma of the parotid gland – a pathological conundrum. J Craniomaxillofac Surg 2010;38:595-596.
    zasoby zewnętrzne

    • PubMed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

kontakt z autorem

Qinghong Gao

State Key Laboratory of Oral Diseases

West China Hospital of Stomatology, Sichuan University

No. 14, Section 3, South Renmin Road, Chengdu 610041 (China)

E-Mail [email protected]

Szczegóły artykułu / publikacji

podgląd pierwszej strony

opublikowano w Internecie: Lipiec 04, 2013
Data Wydania: maj – sierpień

Liczba stron do druku: 6
liczba rysunków: 3
liczba tabel: 0

eISSN: 1662-6575 (Online)

aby uzyskać dodatkowe informacje: https://www.karger.com/CRO

Licencja otwartego dostępu / dawkowanie leku / Zrzeczenie się odpowiedzialności

Licencja otwartego dostępu: jest to artykuł o otwartym dostępie licencjonowany na warunkach Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported license (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), dotyczy wyłącznie wersji online artykułu. Dystrybucja dozwolona wyłącznie w celach niekomercyjnych.
dawkowanie leku: autorzy i wydawca dołożyli wszelkich starań, aby dobór leku i dawkowanie określone w niniejszym tekście były zgodne z aktualnymi zaleceniami i praktyką w momencie publikacji. Jednak w związku z trwającymi badaniami, zmianami w przepisach rządowych i stałym przepływem informacji dotyczących terapii lekowej i reakcji na lek, czytelnik jest proszony o sprawdzenie ulotki dla każdego leku pod kątem jakichkolwiek zmian we wskazaniach i dawkowaniu oraz o dodatkowe ostrzeżenia i środki ostrożności. Jest to szczególnie ważne, gdy zalecanym środkiem jest nowy i/lub rzadko stosowany lek.
Zastrzeżenie: Oświadczenia, opinie i dane zawarte w niniejszej publikacji są wyłącznie oświadczeniami poszczególnych autorów i współpracowników, a nie wydawców i redaktorów. Wyświetlanie reklam lub / i odniesień do produktów w publikacji nie stanowi gwarancji, poparcia lub zatwierdzenia reklamowanych produktów lub Usług ani ich skuteczności, jakości lub bezpieczeństwa. Wydawca i redaktor zrzekają się odpowiedzialności za jakiekolwiek szkody wyrządzone osobom lub mieniu wynikające z pomysłów, metod, instrukcji lub produktów, o których mowa w treści lub reklamach.

Similar Posts

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.