manejo do Miopericitoma multicêntrico na região maxilofacial: relato de caso

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resumo

o Miopericitoma (MPC) é um tipo raro de neoplasia benigna, mostrando derivação de células mióides perivasculares. Cerca de 115 casos foram relatados na literatura inglesa; no entanto, a maior parte da literatura se concentra na descrição e classificação da patologia. O caso aqui apresentado é o de uma mulher de 42 anos com experiência em Manejo cirúrgico de MPC multicêntrico na região maxilofacial. Embora o MPC pequeno possa ser completamente e facilmente excisado, o MPC grande, especialmente em certos locais anatômicos, requer uma preparação pré-operatória cuidadosa.

© 2013 S. Karger AG, Basel

introdução

o Miopericitoma (MPC), mostrando derivação de células mióides perivasculares, é uma espécie de neoplasia benigna que muitas vezes é diagnosticada erroneamente como sarcoma . Sua classificação e terminologia têm sido confusas. Em 1942, o hemangiopericitoma (HPC) foi descrito como um tumor caracteristicamente constituído por células gordas em forma de fuso e mostrando vasos sanguíneos irregulares, de paredes finas e ramificados de ‘chifre de veado’. Em 1996, foi proposto que o miofibroma cutâneo adulto se sobrepõe ao HPC, que é composto por células com características morfológicas e imunohistoquímicas de pericitos imaturos ou miopericitos, de modo que o termo ‘MPC’ foi sugerido em vez de miofibroma . Mais tarde, três características tumorais semelhantes a HPC foram analisadas de forma abrangente. Esses tipos de padrão eram os de miofibromatose em adultos, glomangiopericitoma e MPC; esses três tumores se sobrepõem em características clinicopatológicas e acreditava-se que provavelmente derivavam de (ou diferenciadas em direção) células mióides perivasculares . Em 2002, a Organização Mundial da Saúde categorizou o MPC como tumores miopericíticos em neoplasias semelhantes a HPC . No entanto, não foi até 2006 que Mentzel et al. distinguiu o diagnóstico de MPC dos diagnósticos diferenciais de outras neoplasias, como angioleiomioma e miofibroma. Eles demonstraram precisamente que o MPC representa uma neoplasia mióide perivascular distinta da pele e dos tecidos moles, e que sua principal característica histológica é a presença de numerosos vasos sanguíneos de paredes finas, com proliferação periluminal concêntrica de células tumorais ovóides, Gordas, fendidas e/ou redondas mióides, mostrando um amplo espectro morfológico. Por outro lado, a coloração imunohistoquímica é útil para o diagnóstico, e o MPC é caracteristicamente imunorreativo para SMA, MSA e H-caldesmon, enquanto o desmin é geralmente negativo .

MPC tem propensão a ocorrer na derme e nas regiões subcutâneas das extremidades distais ou na região da cabeça e pescoço em adultos de meia-idade. Cerca de 115 casos foram relatados; no entanto, a maior parte da literatura se concentra na descrição e classificação da patologia. O objetivo deste relato de caso é apresentar um caso multicêntrico na região maxilofacial, incluindo características clínicas e radiológicas, e experiência de tratamento. Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Hospital de Estomatologia da China Ocidental, Universidade de Sichuan.

relato de caso

a paciente era uma Chinesa de 42 anos que apresentava 10 anos de história de massas de crescimento lento na região maxilofacial. Em 1997, a paciente encontrou uma massa na região posterior de sua orelha direita, e o diagnóstico baseado em uma biópsia da massa era apenas um tumor benigno. Logo após a excisão, outra massa emergiu e gradualmente aumentou abaixo da região do lóbulo da orelha direita. O paciente recusou a excisão do tumor devido ao medo da cirurgia.

desde que o paciente foi encaminhado para o Departamento de oncologia da cabeça e pescoço, Hospital de Estomatologia da China Ocidental, Universidade de Sichuan, em 2007, ela estava sentindo uma leve dor na massa da glândula parótida direita. O exame físico revelou uma massa de aproximadamente 6 × 5 cm na região da glândula parótida direita. Foi uma lesão multinodular sem mobilidade e sensibilidade, e positiva para o teste de ampliação de mudança de posição. Não houve evidência de déficit sensorial ou paralisia facial. Na radiografia panorâmica, havia uma deformidade de pequeno porte no ramo direito. A tomografia computadorizada (TC) varredura demonstraram multicêntrico de tecidos moles missas na região do direito da glândula parótida, bochecha, fossa infratemporal e parapharyngeal espaços; estes massas avançado perifericamente com a central heterogêneos irregular nonenhancement após a administração de um meio de contraste (fig. 1).

Fig. 1

tomografia computadorizada. Massas multicêntricas de tecidos moles podem ser vistas na região da glândula parótida direita e na região parafaríngea direita. Havia uma deformidade de pequeno porte no ramo direito. a antes da administração de um meio de contraste. B Após administração de um meio de contraste. As setas apontam para as massas tumorais.

para reduzir a perda de sangue durante a cirurgia, a angiografia por subtração digital (DSA) e a embolização superseletiva foram realizadas antes da operação. A DSA revelou tecido mole na região da glândula parótida direita, com abundante suprimento de sangue dos ramos da artéria carótida externa direita. Com fio guia, foi utilizada uma bainha 5F para cateterizar superseletivamente os sub-branches da artéria carótida externa direita e embolizá-los com partículas de 550-750 um PVA. A angiografia pós-injeção imediata mostrou uma oclusão dos sub-branches ao foco (Fig. 2).

Fig. 2

DSA. uma massa de tecido mole na glândula parótida direita, com um rico suprimento de sangue de ramos da artéria carótida externa direita. A seta indica os vasos sanguíneos anormais. b a angiografia pós-injeção imediata não mostra visualização do foco. A seta indica o desaparecimento dos vasos sanguíneos anormais.

sob anestesia geral, a massa na região da glândula parótida direita foi completamente excisada sem muita perda de sangue. Era amarelo claro e cerca de 6 × 5 × 5 cm. Ao tentar remover outras massas no espaço parafaríngeo, os autores removeram o ramo direito e tentaram passar pelos músculos pterigóides laterais e mediais. Infelizmente, houve muita perda de sangue do plexo venoso pterigóide e, naquela época, a perda total de sangue havia atingido cerca de 1.600 ml. Os autores tiveram que desistir da remoção das outras massas no espaço parafaríngeo. A paciente teve recuperação sem intercorrências, exceto paralisia facial direita, e recebeu alta 7 dias após a operação.

a lesão foi identificada como MPC. Os achados patológicos mostraram numerosos vasos abertos e ramificados, e vasos de paredes finas concentricamente cercados por células tumorais mióides ovóides fusiformes com citoplasma eosinofílico (Fig. 3). A hialinização estava presente, mas não houve necrose, anaplasia nuclear, mitoses aumentadas ou crescimento infiltrativo. Houve imunorreatividade positiva para SMA, MSA e desmin, mas a coloração CD34 e CD99 foi negativa.

Fig. 3

secção histopatológica. Numerosos vasos ramificados, de paredes finas, concentricamente cercados por células tumorais mióides ovóides fusiformes com citoplasma eosinofílico. ELE. ×100.

o paciente não teve mais dor e foi revisado em intervalos de 3 a 6 meses. Não houve sinal de recidiva na região da glândula parótida direita e não houve aumento óbvio nas lesões residuais 5 anos de pós-operatório. Ela teve acompanhamento regular.

discussão

uma revisão da literatura inglesa foi feita no PubMed – a pesquisa foi realizada com a palavra ‘myopericytoma’ para Literatura datada de 1998 a 2012 – e revelou 115 casos de MPC principalmente de 5 artigos e outros relatos de casos . O MPC foi ligeiramente masculino predominante: a proporção entre homens e mulheres foi de 1,25:1. A idade dos pacientes variou de 10 a 87 anos, com idade mediana de 49 anos. Oito pacientes eram crianças, enquanto 85 pacientes tinham mais de 40 anos de idade. O local mais comum foram as extremidades inferiores, seguidas pelas extremidades superiores, cabeça e pescoço e tronco, incluindo coluna vertebral, rim, pulmão e glândula pancreática. Na região maxilofacial oral, o MPC geralmente se apresentava no pescoço, glândula parótida, nariz, região infraorbital, lábio, bochecha e língua. Na maioria dos casos, as neoplasias eram superficiais; havia apenas alguns casos de neoplasias grandes o suficiente para atingir tecidos moles profundos. Vários casos foram dolorosos. Em alguns casos raros, as lesões foram multicêntricas e múltiplas regiões anatômicas foram envolvidas. O presente caso foi bastante raro nesse sentido.

a maioria das lesões apresenta nódulos superficiais bem circunscritos, de cor azul-acinzentada, únicos ou múltiplos e são detectáveis por ultrassonografia. Mas para lesões profundas, tomografia computadorizada e ressonância magnética (MRI) são métodos melhores. A tomografia computadorizada de rotina pode demonstrar a massa, com a porção periférica da massa marcadamente aumentada, mas a porção central pode permanecer mal aprimorada mesmo após a injeção de um meio de contraste . Foi o mesmo com as imagens CT no presente caso. Na ressonância magnética, a massa pode parecer hipo-a iso-intensa em sequências ponderadas em T1 e hiperintensa em sequências ponderadas em T2. Houve um intenso aumento de contraste homogêneo após a administração de um meio de contraste . Essas imagens são úteis durante a cirurgia.

como o MPC é geralmente um tumor benigno, pode-se esperar bons resultados após a excisão cirúrgica completa, com recorrência local apenas em casos muito raros . Às vezes é difícil distinguir uma recorrência local de um nódulo residual, especialmente em casos multicêntricos. Houve alguns nódulos residuais no presente caso; no entanto, o paciente se recusou a se submeter a uma cirurgia adicional para evitar mais desconforto. Em casos complicados como este, a excisão completa é difícil. Neste caso, houve várias complicações: (1) perda de sangue: apesar pré-operatório DSA e embolização, e nenhum sinal de sangramento no processo de remoção do tumor da glândula parótida região de massa, houve uma grande quantidade de perda de sangue do pterygoid plexo venoso, e (2) a paralisia facial: na operação, a dissecção do nervo facial foi realizada com muito cuidado, e os ramos foram preservados. A paralisia Facial pode ter sido devido a trauma nervoso durante a remoção do tumor, que, infelizmente, não se recuperou. Por essas duas razões, o tratamento neste caso não foi considerado um sucesso, embora o paciente estivesse satisfeito com o resultado.

conclusão

MPC na região oral e maxilofacial é rara, e sua eficácia diagnóstica depende de características histopatológicas, especialmente confirmação imuno-histoquímica. Embora o MPC pequeno possa ser completamente excisado facilmente, os grandes, especialmente em certos locais anatômicos, exigem uma preparação pré-operatória cuidadosa. Tomografia computadorizada ou ressonância magnética e DSA são úteis para o manejo cirúrgico.

agradecimentos

os autores são muito gratos ao paciente pela permissão para usar as fotografias. Os autores também são muito gratos ao Dr. Yu Chen, chefe do Departamento de histopatologia do Hospital de Estomatologia da China Ocidental, Universidade de Sichuan, por sua generosa contribuição de material de caso para este estudo.

Declaração de divulgação

não há conflito de interesses.

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Autor de Contactos

Qinghong Gao

Chave de Estado de Laboratório de Doenças Orais

Oeste da China Hospital de Estomatologia, Na província de Sichuan, Universidade

Nº 14, Seção 3, do Sul Renmin Road, Chengdu 610041 (China)

endereço de E-Mail [email protected]

Artigo / Detalhes da Publicação

a Primeira Página de Visualização

Publicado on-line: Julho 04, 2013
Emissão data de lançamento: Maio – agosto

Número de Páginas de Impressão: 6
Número de Figuras: 3
Número de Tabelas: 0

eISSN: 1662-6575 (On-line)

Para informações adicionais: https://www.karger.com/CRO

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