hantering av Multicentriskt Myopericytom i Maxillofacial Region: en fallrapport

author
11 minutes, 33 seconds Read

Abstrakt

Myopericytom (MPC) är en sällsynt typ av godartad neoplasma, som visar härledning från perivaskulära myoidceller. Cirka 115 fall har rapporterats i den engelska litteraturen; emellertid fokuserar det mesta av litteraturen på beskrivning och klassificering av patologi. Fallet som presenteras här är det för en 42-årig kvinna med en kirurgisk ledningserfarenhet av multicentrisk MPC i maxillofacial regionen. Även om små MPC kan skäras helt och enkelt, kräver stora MPC, särskilt på vissa anatomiska platser, noggrann preoperativ förberedelse.

2013 2013 S. Karger AG, Basel

Inledning

Myopericytom (MPC), som visar härledning från perivaskulära myoidceller, är en typ av godartad neoplasma som ofta feldiagnostiseras som sarkom . Dess klassificering och terminologi har varit förvirrande. 1942 beskrevs hemangiopericytom (HPC) som en tumör som karakteristiskt bestod av plumpa, spindelformade celler och visade oregelbundna, tunnväggiga, grenade ’hjorthorn’ blodkärl . 1996 föreslogs att kutan vuxen myofibroma överlappar med HPC, som består av celler med morfologiska och immunhistokemiska egenskaper hos omogna pericyter eller myopericyter, så termen ’MPC’ föreslogs istället för myofibroma . Senare analyserades tre HPC-liknande tumörfunktioner omfattande. Dessa mönstertyper var myofibromatos hos vuxna, glomangiopericytom och MPC; dessa tre tumörer överlappar varandra i klinikopatologiska egenskaper och man trodde att de troligen härleddes från (eller differentierade mot) perivaskulära myoidceller . År 2002 kategoriserade Världshälsoorganisationen MPC som myopericytiska tumörer inom HPC-liknande neoplasmer . Det var dock inte förrän 2006 som Mentzel et al. distinguished diagnosen av MPC från differentiella diagnoser av andra neoplasmer såsom angioleiomyom och myofibroma. De visade exakt att MPC representerar en distinkt perivaskulär, myoid neoplasma i huden och mjuka vävnader, och att dess huvudsakliga histologiska egenskap är närvaron av många tunnväggiga blodkärl, med koncentrisk periluminal proliferation av ovoid, plump, spindled och/eller rund myoid tumörceller, som visar ett brett morfologiskt spektrum. Å andra sidan är immunohistokemisk färgning användbar för diagnosen, och MPC är karakteristiskt immunoreaktiv mot SMA, MSA och h-caldesmon, medan desmin vanligtvis är negativ .

MPC har en benägenhet att förekomma i dermis och subkutana regioner i distala extremiteter eller huvud-och nackregionen hos medelålders vuxna. Cirka 115 fall har rapporterats; men det mesta av litteraturen fokuserar på beskrivning och klassificering av patologi. Syftet med denna fallrapport är att presentera ett multicentriskt fall i maxillofacial regionen, inklusive kliniska och radiologiska egenskaper, och behandlingserfarenhet. Denna studie godkändes av Etikutskottet för West China Hospital of Stomatology, Sichuan University.

fallrapport

patienten var en 42-årig kinesisk kvinna som presenterade en 10-årig historia av långsamt växande massor i maxillofacial regionen. 1997 fann patienten en massa i bakre delen av hennes högra öra, och diagnosen baserad på en biopsi av massan var bara en godartad tumör. Strax efter excisionen uppstod en annan massa och utvidgades gradvis under den högra öronloppsregionen. Patienten vägrade tumör excision på grund av rädsla för operationen.

sedan patienten hänvisades till Institutionen för huvud-och Nackonkologi, West China Hospital of Stomatology, Sichuan University, 2007, hade hon känt lätt smärta i massan av den högra parotidkörteln. Fysisk undersökning avslöjade en cirka 6 msk 5 cm massa i regionen av den högra parotidkörteln. Det var en multinodulär lesion utan rörlighet och ömhet, och positivt för positionsförändrande utvidgningstest. Det fanns inga tecken på sensoriskt underskott eller ansiktsförlamning. På panoramisk radiografi var det en liten deformitet i rätt ramus. Datortomografi (CT) – skanningen visade multicentriska mjukvävnadsmassor i området för höger parotidkörtel, kind, infratemporal fossa och parafaryngeala utrymmen; dessa massor förstärktes perifert med central heterogen oregelbunden icke-förstärkning efter administrering av ett kontrastmedium (fig. 1).

Fig. 1

CT-skanning. Multicentriska mjukvävnadsmassor kan ses i regionen av den högra parotidkörteln och i den högra parafaryngeala regionen. Det var en liten deformitet i rätt ramus. a före administrering av ett kontrastmedium. b efter administrering av ett kontrastmedium. Pilar pekar på tumörmassorna.

för att minska blodförlusten under operationen utfördes digital subtraktionsangiografi (DSA) och superselektiv embolisering före operationen. DSA avslöjade mjukvävnad i den högra parotidkörtelregionen, med en riklig blodtillförsel från grenar av den högra yttre halspulsådern. Med en styrtråd användes en 5F-mantel för att superselektivt kateterisera undergrenarna i den högra yttre halspulsådern och embolisera dem med 550-750 um PVA-partiklar. Omedelbar postinjektionsangiografi visade en ocklusion av undergrenarna till fokus (fig. 2).

Fig. 2

DSA. en mjukvävnadsmassa i höger parotidkörtel, med en rik blodtillförsel från grenar av den högra yttre halspulsådern. Pilen indikerar de onormala blodkärlen. b omedelbar postinjektion angiografi visar ingen visualisering av fokus. Pilen indikerar försvinnandet av de onormala blodkärlen.

under generell anestesi skars massan i den högra parotidkörtelregionen helt ut utan mycket blodförlust. Det var ljusgul och ca 6 6 5 5 cm. I ett försök att ta bort andra massor i parafaryngealutrymmet tog författarna bort rätt ramus och försökte passera genom de laterala och mediala pterygoidmusklerna. Tyvärr var det mycket blodförlust från pterygoid venös plexus och vid den tiden hade den totala blodförlusten nått cirka 1600 ml. Författarna var tvungna att ge upp avlägsnandet av de andra massorna i parafaryngealutrymmet. Patienten hade en händelselös återhämtning, förutom rätt ansiktsförlamning, och släpptes 7 dagar efter operationen.

lesionen identifierades som MPC. De patologiska fynden visade många Gapande och förgrenande och tunnväggiga kärl koncentriskt omgivna av spindel ovoid myoid tumörceller med eosinofil cytoplasma (fig. 3). Hyalinisering var närvarande, men det fanns ingen nekros, kärnanaplasi, ökade mitoser eller infiltrativ tillväxt. Det fanns positiv immunreaktivitet för SMA, MSA och desmin, men CD34-och CD99-färgning var negativ.

Fig. 3

histopatologisk sektion. Många förgrenade, tunnväggiga kärl koncentriskt omgivna av spindel ovoid myoid tumörceller med eosinofil cytoplasma. HAN. ×100.

patienten hade inte mer smärta och granskades med 3 till 6 månaders intervall. Det fanns inga tecken på återfall i den högra parotidkörtelregionen, och det fanns ingen uppenbar utvidgning i de återstående lesionerna 5 år postoperativt. Hon har haft regelbunden uppföljning.

diskussion

en genomgång av den engelska litteraturen gjordes i PubMed – sökningen genomfördes med ordet ’myopericytoma’ för litteratur från 1998 till 2012 – och avslöjade 115 fall av MPC huvudsakligen från 5 artiklar och andra fallrapporter . MPC var något manlig dominerande:förhållandet mellan män och kvinnor var 1,25:1. Patienternas åldrar varierade från 10 till 87 år, med en medianålder på 49 år. Åtta patienter var barn, medan 85 patienter var över 40 år. Den vanligaste platsen var nedre extremiteterna, följt av övre extremiteter, huvud och nacke och bagage, inklusive ryggrad, njure, lung-och bukspottkörtelkörtel. I den orala maxillofaciala regionen presenteras MPC vanligtvis i nacken, parotidkörteln, näsan, infraorbitalregionen, läppen, kinden och tungan. I de flesta fall var neoplasmerna ytliga; det fanns bara några få fall av neoplasmer som var tillräckligt stora för att nå djupa mjuka vävnader. Flera fall var smärtsamma. I några få sällsynta fall var lesionerna multicentriska och flera anatomiska regioner var inblandade. Det aktuella fallet var ganska sällsynt i denna mening.

de flesta lesioner förekommer som väl avgränsade, blågråfärgade, enkla eller flera ytliga knölar och kan detekteras med ultraljud. Men för djupa skador är CT-skanning och magnetisk resonansavbildning (MRI) bättre metoder. Rutinmässiga CT-skanningar kan visa massan, med den perifera delen av massan markant förbättrad, men den centrala delen kan förbli dåligt förbättrad även efter injektion av ett kontrastmedium . Det var samma sak med CT-bilderna i det aktuella fallet. På MR kan massan verka hypo-till iso-intensiv på T1-viktade sekvenser och hyperintensitet på T2-viktade sekvenser. Det fanns en intensiv homogen kontrastförbättring efter administrering av ett kontrastmedium . Dessa bilder är användbara under operationen.

eftersom MPC vanligtvis är en godartad tumör kan man förvänta sig goda resultat efter fullständig kirurgisk excision, med lokal återfall endast i mycket sällsynta fall . Ibland är det svårt att skilja en lokal återkommande från en kvarvarande nodul, särskilt i multicentriska fall. Det fanns några kvarvarande knölar i det aktuella fallet; patienten vägrade dock att genomgå ytterligare operation för att undvika mer obehag. I komplicerade fall som den här är fullständig excision svår. I det här fallet fanns det flera komplikationer: (1) blodförlust: trots preoperativ DSA och embolisering, och ingen uppenbar blödning i processen att avlägsna parotidkörtelregionmassan, var det mycket blodförlust från pterygoid venös plexus och (2) ansiktsförlamning: i operationen utfördes dissektion av ansiktsnerven mycket noggrant och grenarna bevarades. Ansiktsförlamning kan ha bero på nervtrauma under tumöravlägsnande, vilket tyvärr inte återhämtade sig. Av dessa två skäl ansågs behandling i detta fall inte vara en framgång, även om patienten var nöjd med resultatet.

slutsats

MPC i den orala och maxillofaciala regionen är sällsynt, och dess diagnostiska effekt beror på histopatologiska egenskaper, särskilt immunhistokemisk bekräftelse. Även om små MPC kan skäras helt enkelt, kräver stora, särskilt på vissa anatomiska platser, noggrann preoperativ förberedelse. CT-skanningar eller MR och DSA är användbara för kirurgisk hantering.

bekräftelser

författarna är mycket tacksamma för patienten för tillstånd att använda fotografierna. Författarna är också mycket tacksamma för Dr. Yu Chen, chef för avdelningen för Histopatologi, West China Hospital of Stomatology, Sichuan University, för hennes generösa bidrag av fallmaterial till denna studie.

Disclosure Statement

det finns ingen intressekonflikt.

  1. Dray MS, McCarthy SW, Palmer AA, Bonar SF, Staley PD, Marjoniemi V, Millar E, Scolyer RA: Myopericytom: en förenande term för ett spektrum av tumörer som visar överlappande funktioner med myofibroma. En översyn av 14 fall. J Clin Pathol 2006; 59: 67-73.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  2. Stout AP, Murray MR: Hemangiopericytom: en vaskulär tumör med Zimmermans pericyter. Ann Surg 1942; 116: 26-33.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)

  3. Requena L, Kutzner H, Hügel H, Rütten A, Furio V: Cutaneous adult myofibroma: a vascular neoplasm. J Cutan Pathol 1996;23:445-457.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  4. Granter SR, Badizadegan K, Fletcher CD: Myofibromatosis in adults, glomangiopericytoma, and myopericytoma: a spectrum of tumors showing perivascular myoid differentiation. Am J Surg Pathol 1998;22:513-525.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  5. Ide F, Mishima K, Yamada H, Saito I, Horie N, Shimoyama T, Kusama K: perivaskulära myoidtumörer i den orala regionen: en klinisk patologisk omvärdering av 35 fall. J Oral Pathol Med 2008; 37: 43-49.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  6. Mentzel T, Dei Tos AP, Sapi Z, Kutzner H: Myopericytom av hud och mjuka vävnader: clinicopathologic och immunohistokemisk studie av 54 fall. Am J Surg Pathol 2006; 30: 104-113.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  7. Rousseau a, Kujas M, van Effenterre R, Boch AL, Carpentier a, Leroy JP, Poirier J: primärt intrakraniellt myopericytom: rapport om tre fall och granskning av litteraturen. Neuropathol Appl Neurobiol 2005; 31: 641-648.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  8. Diaz-Flores L, Gutierrez R, Garcia MP, Alvarez-arg Excepielles H, Diaz-Flores l Jr, Madrid JF: Myopericytom och arteriell intimal förtjockning: förhållandet mellan myopericyter och myointimala celler. J Cutan Pathol 2011; 38: 857-864.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

  9. Cao J, Xu J, Li Y, Lai J, Li Q: pulmonell myopericytom: a case report and review of the literatures. Chin Med J 2009;122:755-757.
    External Resources

    • Pubmed/Medline (NLM)

  10. Kuczkowski J, Rzepko R, Szurowska E: Myopericytoma of the parotid gland – a pathological conundrum. J Craniomaxillofac Surg 2010;38:595-596.
    externa resurser

    • Pubmed / Medline (NLM)
    • Crossref (DOI)

författare kontakter

Qinghong Gao

State Key laboratorium för orala sjukdomar

West China Hospital of Stomatology, Sichuan University

No. 14, avsnitt 3, South Renmin Road, Chengdu 610041 (Kina)

E-post [email protected]

artikel – / Publikationsdetaljer

förhandsvisning på första sidan

publicerad online: Juli 04, 2013
utgåva Utgivningsdatum: maj – augusti

antal utskriftssidor: 6
antal siffror: 3
antal tabeller: 0

eISSN: 1662-6575 (Online)

för ytterligare information: https://www.karger.com/CRO

Open Access License / Drug dosering / Disclaimer

Open Access License: Detta är en Open Access artikel licensierad enligt villkoren i Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported license (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), gäller endast onlineversionen av artikeln. Distribution tillåten endast för icke-kommersiella ändamål.
läkemedelsdosering: författarna och utgivaren har utövat allt för att säkerställa att läkemedelsval och dosering som anges i denna text överensstämmer med nuvarande rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga föreskrifter och det ständiga flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för eventuella förändringar i indikationer och doser och för extra varningar och försiktighetsåtgärder. Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel.
ansvarsfriskrivning: uttalandena, åsikterna och uppgifterna i denna publikation är enbart de enskilda författarna och bidragsgivarna och inte förläggarna och redaktörerna. Utseendet på annonser eller / och produktreferenser i publikationen är inte en garanti, godkännande eller godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet. Utgivaren och redaktören frånsäger sig ansvaret för eventuella skador på personer eller egendom till följd av ideer, metoder, instruktioner eller produkter som avses i innehållet eller annonserna.

Similar Posts

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.